Экстренная медицина

Лимфогранулематоз — злокачественное опухолевое образование лимфатической ткани. Наиболее частая форма лимфом.

Классификация лимфогранулематоза (Л. П. Симбирцева, Л. Холст и, 1985)

1. Стадии заболевания:

• I стадия. Поражение одной области лимфатических узлов (I) или одного лимфатического органа (Is) либо локальное поражение экстралимфатического органа или ткани (Iε).
• II стадия. Поражение двух или более областей лимфатических узлов (II) и/или лимфатического органа по одну сторону диафрагмы (IIs) либо локальное поражение экстралимфатического органа или ткани и одного или более лимфатических узлов по одну сторону диафрагмы (IIε). Рекомендуется указывать количество пораженных групп лимфатических узлов (например, II3).
• III стадия. Поражение лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы (III), которое может сочетаться с локальным вовлечением в процесс экстралимфатического органа или ткани (IIIε), либо поражением лимфатического органа (IIIs), либо поражением того и другого (IIIεs).
• IV стадия. Диффузное или диссеминированное поражение одного или более экстралимфатического органа или ткани при наличии или отсутствии поражения лимфатических узлов и лимфатического органа.

2. Гистологическая картина лимфоузла:

• 2.1. Лимфоцитарное преобладание.
• 2.2. Нодулярный склероз.
• 2.3. Смешанно-клеточный вариант.
• 2.4. Лимфоцитарное истощение (диффузный склероз, ретикулярный вариант).

В основе болезни лежит лимфогенное и гематогенное метастазирование из первичного очага, которое подчиняется законам опухолевой прогрессии. Основной морфологический субстрат — специфическая гранулема, которая обычно возникает в лимфатических узлах, но может развиваться и во внутренних органах, чаще всего в селезенке.

Лимфогранулематоз характеризуется чрезвычайным разнообразием клинических симптомов, обусловленных поражением лимфатических узлов, различных органов и особенностями иммунологических реакций. Болеют преимущественно мужчины в возрасте 20—40 лет. Первая стадия заболевания выявляется примерно у 6—10 % больных, симптомы интоксикации наблюдаются редко. Вторая стадия регистрируется у 30—35 % больных, симптомы интоксикации встречаются чаще, чем при первой стадии. Третья стадия диагностируется наиболее часто. Симптомы интоксикации определяются у большей половины больных. Четвертая стадия наиболее неблагоприятная. Она сопровождается интоксикацией (лихорадка, выраженная потливость, похудание), лимфаденопатией, увеличением селезенки и печени, повышением СОЭ, эозинофилией и нейтрофильным лейкоцитозом. Для диагностики производят пункцию и биопсию узла, а также лимфосцинтиграфию.

При лимфоцитарном преобладании в биоптатах относительное преобладание числа лимфоцитов и гистиоцитов, а также незначительное количество диагностических клеток Березовского — Штернберга. Нодулярный склероз характеризуется уменьшением числа всех клеточных типов, включая и клетки Березовского — Штернберга, хотя в этом случае обнаруживаются они легко, так как реактивных клеток мало. Смешанно-клеточный вариант имеет признаки, промежуточные между лимфоцитарным преобладанием и истощением. Лимфоцитарное истощение характеризуется незначительным количеством лимфоцитов в биоптатах и обилием диагностических клеток Березовского—Штернберга.

Клинические симптомы лимфогранулематоза

1. Слабость, потливость, кожный зуд, длительное повышение температуры тела волнообразного или неправильного характера, похудание, отсутствие аппетита, боли в области левого и правого подреберья.

2. Увеличение лимфатических узлов подчелюстных, шейных, подмышечных паховых. Узлы подвижны, плотноэластичны, не спаяны с кожей. Возможно увеличение лимфоузлов средостения, брюшной полости и забрюшинных, селезенки, поражение легких, плевры, в поздних стадиях — увеличение печени.

Лабораторные данные

1. OAK: у половины больных нейтрофильный лейкоцитоз, на поздних стадиях — лимфоцитопения, признаки анемии, тромбоцитопения, увеличение СОЭ. БАК: повышение содержания «α1- и α2 -глобулинов.

Инструментальные исследования

Биопсия лимфатического узла — полиморфноклеточная гранулема, образованная лимфоцитами, ретикулярными клетками, нейтрофилами, эозинофилами, плазматическими клетками, фиброзной тканью; гигантские клетки Березовского — Штернберга.

Программа обследования

1. OAK. 2. Биопсия лимфатических узлов. 3. Радиоизотопная лимфография для выявления парааортальиых лимфоузлов. 4. Ультразвуковое сканирование печени, селезенки, в некоторых случаях — внутрибрюшных лимфоузлов. 5. Рентгенотомография области корня легких для выявления увеличенных лимфоузлов. 6. В затруднительных случаях при отсутствии увеличения периферических лимфоузлов — лапароскопия или лапаротомия с биопсией селезенки.

Примеры формулировки диагноза

• 1. Лимфогранулематоз II3, нодулярный склероз.
• 2. Лимфогранулематоз IIIεs, лимфоцитарное истощение

Диагностический справочник терапевта. Чиркин А. А., Окороков А.Н., 1991 г