Экстренная медицина

Диспротромбии — геморрагические диатезы, обусловленные дефицитом факторов протромбинового комплекса (наследственные и приобретенные).

Патогенез наследственных геморрагических диатезов: генетически обусловленный дефицит факторов VII, X, V или II, ведущий к удлинению протромбинового времени при нормальном тромбиновом времени свертывания. Парциальное тромбо-пластиновое время (каолин-кефалиновый тест) и аутокоагулограмма при дефиците фактора VII остаются нормальными, а при дефиците факторов X, V и II нарушаются.

 

Приобретенные формы наблюдаются при болезнях печени, механической желтухе, геморрагической болезни новорожденных и особенно часто при приеме антикоагулянтов непрямого действия. При всех этих формах регистрируется также дефицит фактора IX, тогда как фактор V не подвергается депрессии.

Симптомы, течение. Смешанный петехиально-пятнистый и гематомный тип кровоточивости: кровотечения из носа, десен, микро- и макрогематурия, гемофи- лоидные кровотечения.

Диагноз ставят на основании выявления кровоточивости смешанного типа, наследственного характера заболевания, указаний на прием антикоагулянтов непрямого действия или указанных вы-ше заболеваний.

Лабораторные тесты: определение протромбинового времени (протромбинового индекса) выявляет выраженный дефицит факторов протромбинового комплекса, а каолин-кефалиновый и ауто-коагуляционный тесты — дефицит фактора IX; дифференцированное определение факторов VII, X, И, V и IX определяет форму болезни, степень нарушения синтеза каждого из факторов.

Лечение. При приобретенных формах устранение причины: лечение гепатита, механической желтухи, дисбактериозов и отмена антикоагулянтов, назначение викасола; в тяжелых случаях показаны трансфузии плазмы или препарата PPSB; при наследственных формах — препарат PPSB, переливания плазмы.