Экстренная медицина

Тромбоцитопеническая пурпура (идиопатическая и приобретенная) — сборная группа заболеваний, объединяемая по принципу единого патогенеза тромбоцитопении: укорочения жизни тромбоцитов, вызванного наличием антител к тромбоцитам или иным механизмом их лизиса.

Различают аутоиммунную и гаптеновую иммунную тромбоцитопению. В свою очередь аутоиммунная тромбоцитопения может быть как идиопатической, первичной, так и приобретенной, т. е. вторичной. В происхождении гаптеновых (иммунных) форм тромбоцитопении ведущее значение имеют медикаменты и инфекции.

Симптомы, течение тромбоцитопенической пурпуры. Нарушение тромбоцитарно-сосудистого гемостаза. Характерны синяки и геморрагии различной величины и формы на коже, носовые, десневые и маточные кровотечения. Изредка возникают кровотечения из почек, желудочно-кишечного тракта. Кровотечения возникают спонтанно; появлению синяков способствуют ушибы. Спленомегалия отсутствует. Заболевание осложняется хронической железодефицитной анемией различной тяжести. Течение заболевания мо-жет быть легким, средней тяжести и тяжелым.

Диагноз тромбоцитопенической пурпуры предполагается при наличии геморрагий на коже в сочетании с носовыми и маточными кровотечениями.

Лабораторная диагностика тромбоцитопенического геморрагического синдрома: тромбоцитопения в анализах периферической крови, удлинение времени кровотечения по Дьюку, Айви или Борхгревинку — Ваалеру, положительные пробы на ломкость капилляров, повышенное или нор-мальное содержание мегакариоцитов в костном мозге.

Клинически диагноз аутоиммунной тромбоцитопении предполагается на основании отсутствия семейного анамнеза и других признаков наследственного дефицита тромбоцитов, а также по-ложительного результата стероидной терапии.

Лечение тромбоцитопенической пурпуры.

Консервативное лечение — назначение преднизолона в начальной дозе 1 мг/(кг-сут). При недостаточном эффекте дозу увеличивают в 2 — 4 раза (на 5 — 7 дней). Продолжительность лечения 1—4 мес в зависимости от эффекта и его стойкости. О результатах терапии свидетельствует прекращение геморрагий в течение первых дней. Отсутствие эффекта, который должен выражаться в нормализации уровня тромбоцитов в крови через 6 — 8 нед лечения преднизолоном, или его кратковременность (быстрый рецидив тромбоцитопении после отмены стероидов) является показанием к спленэктомии.

 

Абсолютные показания к спленэктомии — тяжелый тромбоцитопенический геморрагический синдром, не поддающийся консервативной терапии, появление мелких множественных геморрагий на лице, языке, кровотечений, начинающаяся геморрагия в мозг, а также тромбоцитопения средней тяжести, но часто рецидивирующая и требующая постоянного назначения глюкокортикостероидных препаратов. Терапию иммунных тромбоцитопений химиотерапевтическими препаратами - иммунодепрессантами (азатиоприн, циклофосфан, винкристин и др.) изолированно или в комплексе с преднизолоном назначают только в случае неэффективности стероидной терапии и спленэктомии обязательно в условиях специализированного стационара и лишь по жизненным показаниям.

Гемостаз осуществляют путем тампонады (когда возможно), местного или внутривенного применения аминокапроновой кислоты, назначения адроксона, этамзилата (дицинона) и других симптоматических средств. Маточные кровотечения купируют приемом аминокапроновой кислоты (внутрь по 8—12 г в день), местранола или инфекундина.

Прогноз различен. При иммунологической редукции мегакариоцитарного ростка, а также при неэффективной спленэктомии прогноз ухудшается. Больные подлежат обязательной диспансеризации. Частота посещений врача определяется тяжестью заболевания и программой лечения на данный момент.