Экстренная медицина

Тромбоцитопатии — заболевания, в основе которых лежит врожденная (чаще всего наследственная) или приобретенная качественная неполноценность тромбоцитов. При ряде тромбоцитопатий возможна непостоянная вторичная тромбоцитопения (обычно умеренная), обусловленная укорочением продолжительности жизни дефектных тромбоцитов.

Тромбастения (болезнь Гланцманна) — наследственное заболевание, передаваемое по ауто-сомно-доминантному или неполному рецессивному типу, поражающее лиц обоего пола.

Патогенез. Первичный дефект коллаген- и АДФ-индуцированной агрегации тромбоцитов при сохранении реакции освобождения из тромбоцитов пластиночных компонентов: серотонина, АДФ, факторов III и IV и других при воздействии коллагеном.

Дезагрегационные тромбоцитопатии — нарушение одной или нескольких агрегационных функций пластинок. В группу включают формы с нарушением реакции освобождения тррмбоцитарных факторов и без него, а также с нарушением накопления в этих клетках АТФ, АДФ и серотинина.

Патогенез. Наследственно обусловленное или приобретенное снижение всех или отдельных адгезивно-агрегационных свойств. Свойством провоцировать скрытую дисфункцию пластинок или вызывать ее обладает ряд лекарственных препаратов: ацетилсалициловая кислота, бутадион (фе-нилбутазол), индометацин (метиндол) и др.

Болезнь Виллебранда и синдром Виллебранда — Юргенса (ангиогемофилия, геморрагическая капилляропатия, атромбоцитопеническая пурпура).

 

Этиология. Наследование заболевания по аутосомно-доминантному типу, болеют лица обоего пола.

Патогенез. Нарушение синтеза фактора Виллебранда, который является аутосомно наследуемой составной частью комплекса фактора VIII, снижение коагулянтной активности фактора VIII. Дефицит фактора Виллебранда вызывает нарушение адгезивной и ристоцетинагрегационной функ-ции тромбоцитов, удлинение времени кровотечения по Дьюку, Айви, Борхгревинку — Ваалеру. Кровотечения обусловлены нарушением как тромбоцитарно-сосудистого гемостаза, так и свертывания крови.

Диагноз. Болезнь Виллебранда предполагают при возникновении кровоточивости по смешанному типу у лиц обоего пола обычно уже в детском или молодом возрасте; указания на наследственно-семейную отягощенность увеличивают вероятность диагноза.

1) резкое удлинение времени кровотечения в пробах на длительность кровотечения при нормальном содержании тромбоцитов в плазме;

2) снижение активности фактора VIII в плазме, устраняемое трансфузией не только антигемофильной плазмы, но и плазмы больных гемофилией А;

3) нарастание уровня фактора VIII после трансфузии плазмы и криопреципитата, продолжающееся в течение нескольких часов после трансфузии (максимум через 6—12 ч) и сохраняющееся 24—78 ч (отличие от гемофилии А).

Нарушение феномена ретенции кровяных пластинок на фильтре из стеклянных бус или стекловолокна. Нарушение агрегации тромбоцитов под влиянием ристомицина — специфический тест, обнаруживающий дефицит фактора Виллебранда.

Лечение. Введение криопреципитата по 1—2 дозы 1 раз в 1—2 дня в период кровотечений, АТФ, трансфузии плазмы, гемотрансфузии. Аминокапроновая кислота местно и внутрь. При маточ-ных кровотечениях — инфекундин или местранол. Прогноз определяется тяжестью заболевания, но в целом относительно благоприятен, особенно при применении криопреципитата. Трудоспособность резко нарушена при тяжелых формах и сохранена при благоприятном течении. Профилактика. Избегать травм, оперативных вмешательств.