Экстренная медицина

НЕЙТРОПЕНИИ НАСЛЕДСТВЕННЫЕ — группа редких наследственных заболеваний с почти полным отсутствием в крови нейтрофилов, обнаруживаемым постоянно (постоянные нейтропении) или через равные промежутки времени (периодические нейтро- пении).

 

Этиология наследственных нейтропений. Как правило, болезни наследуются рецессивно.

 

Патогенез первичных механизмов нейтропении изучен плохо, инфекционные воспалительные процессы обусловлены нейтропенией.

Клиническая картина наследственных нейтропений — склонность к инфекциям, чаще к стафилококковым, тяжелая альвеолярная пиорея с детства: обнаженные шейки зубов, их расшатывание и выпадение. При периодической форме болезни — повышение температуры и инфекции строго периодичны. В крови почти полное отсутствие нейрофилов, повышено число эозинофилов и моноцитов. При периодической форме эти изменения продолжаются несколько дней, возникая через строго определенные отрезки времени. Анемии, тром- боцитопении нет. В костном мозге — обрыв созревания нейтрофилов на стадии промиелоцита (реже — миелоцита), моноцитоз (у детей часто много промоноцитов), эозинофилия.

Лечение наследственных нейтропений. Антибиотики при наличии инфекционных осложнений, непрерывная терапия альвеолярной пиореи. Прогноз. Ликвидация инфекций позволяет сохранить жизнь больных детей; с годами тяжесть болезни ослабевает. Профилактика. При периодической форме назначают противовоспалительные антибиотики (например, оксациллин) перед кризом, что позволяет резко ослабить тяжесть инфекции.