Экстренная медицина

ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗ — опухоль лимфатических узлов с наличием клеток Березовского — Штернберга.

 

Этиология неизвестна.

Симптомы, течение лимфогранулематоза разнообразны. В одних случаях болезнь начинается с картины интоксика-ции: повышается температура тела, появляются слабость, потливость, увеличиваются лимфатические узлы, СОЭ. Иногда начало болезни характеризуется лишь увеличением какой-либо одной группы (или одного) лимфатических узлов. Узлы плотноватые, эластичные, чаще не спаяны между собой. Иногда в них возникают некрозы, появляются свищи (посев из них нередко стерилен). В случаях, протекающих с интоксикацией, частым симптомом является кожный зуд. При первичной локализации опухоли в лимфатических узлах брюшной полости может наблюдаться картина тяжелой интоксикации с гипертермией, проливными потами, лейкопенией с палочкоядерным сдвигом и повышением СОЭ. Изредка отмечается первичная локализация лимфогранулематоза в желудке, легком, селезенке.

Картина крови при лимфогранулематозе в типичных случаях характеризуется выраженной лимфопенией, нейтрофилезом с умеренным палочкоядерным сдвигом, увеличением СОЭ. При тяжелой интоксикации может быть эозинофилия. При отсутствии интоксикации кровь может оставаться долгое время нормальной, в отдельных случаях наблюдается небольшой лимфоцитоз.

Диагноз лимфогранулематоза устанавливают на основании гистологического исследования биопсированного лимфатического узла (или органа при экстранодальной локализации опухоли), обнаруживающего нарушение структуры узла и наличие клеток Березовского-Штернберга, являющихся обязательным диагностическим признаком. Клиническая или только цитологическая по пунктату диагностика лимфогранулематоза недопустима. В начале процесса, особенно если пораженный лимфатический узел вовлечен в банальный воспалительный процесс (он при этом может быть болезненным, быстро увеличивается на высоте инфекции и уменьшается на фоне антибиотической терапии — лимфаденит опухолевого лимфатического узла), гистологическая трактовка биоптата может оказаться невозможной. В этих случаях приходится прибегать к повторной биопсии увеличенных плотных лимфатических узлов (ни в коем случае не следует биопсировать мягкие неувеличенные лимфатические узлы в расчете на «системность» процесса: эта опухоль не первично-множественная, а метастазирует, как и другие опухоли лимфатических узлов).

Лечение лимфогранулематоза проводят по определенным схемам, которые при отсутствии органных поражений позволяют добиваться выздоровления у большинства больных. Основные программы лечения за-ключаются в поэтапном облучении всех основных групп лимфатических узлов (как пораженных, так и неизмененных) по обе стороны диафрагмы, облучении селезенки или ее ложа, (если нет признаков распространения опухоли за пределы лимфатических узлов, селезенку обычно удаляют). Для облучения используют источники высоких энергий, позволяющие достичь поглощенной дозы на очаг около 4000 рад без тяжелого повреждения кожи. Область первоначального поражения желательно облучать в более высокой дозе. Полихимиотерапия по эффективности почти не уступает лучевому лечению. Назначают циклофосфан, винкристин, прокарбазин (натулан) и преднизолон в течение 2 нед с последующим 2-недельным перерывом. Количество таких циклов не менее 6. Препараты назначают в следующем порядке: циклофосфан 600 мг/м2 в/в (доза для взрослых) в 1-й и 8-й день цикла, винкристин 2 мг в/в в 1-й и 8-й день цикла, прокарбазин (натулан) — 100 мг/м2 в день внутрь ежедневно с 1-го по 14-й день цикла, преднизолон — 40 мг/м2 в день внутрь с 1-го по 14-й день цикла, с отменой его в один день полностью.

Преднизолон назначают только в первом, четвертом, восьмом и двенадцатом циклах. В остальных циклах лечение проводят без преднизолона.

При наличии соответствующих условий полихимиотерапию и облучение можно проводить в основном амбулаторно. Иногда приходится госпитализировать больных на сутки для внутривенного введения цитостатиков, когда наблюдается выраженная тошнота и рвота.

При полиневрите, вызванном введением винкристина (чаще у стариков или при тяжелом поражении печени), препарат заменяют винбластином. Существуют и другие схемы полихимиогера-пии. Монохимиотерапия для начала лечения противопоказана.

Прогноз трудовой и прогноз в целом определяются не формальной распространенностью процесса, а результатами лечения.

Профилактика лимфогранулематоза не разработана. Профилактика рецидивов — выполнение программы лечения и курсов поддерживающей терапии, соблюдение необходимого режима. Возникновению рецидивов способствуют инсоляция, беременность, роды.