Экстренная медицина

Гиперпаратиреоз — избыточная секреция паратгормона вследствие аденомы или гиперплазии паращитовидных желез и повышение вследствие этого содержания кальция в крови.

Классификация гиперпаратиреоза (О. В. Николаев, В. Н. Таркаева, 1974)

1. Происхождение:

• 1.1. Первичный (аденома, диффузная гиперплазия, карцинома паращитовидных желез): 1.1.1. Висце-ропатические формы с преимущественным поражением паренхимы почек; желудочно-кишечного тракта; нервной системы. 1.1.2. Костные формы — фиброзно-костный остеит; педжетоидная форма.
• 1.2. Вторичный: 1.2.1. Почечные формы — почечный рахит; тубулопатии. 1.2.2. Кишечные формы.
• 1.3. Третичный.

2. Течение:

• 2.1. Острое.
• 2.2. Хроническое.

Гиперкальциемия — ведущий симптом гиперпаратиреоза, но встречается и при других болезнях (М. И. Балаболкин, 1989).

1.    Гиперкальциемия вследствие избыточной секреции паратгормона:

• а) первичный, вторичный, третичный гиперпаратиреоз;
• б) множественный эндокринный аденоматоз I и II типов;
• в) гиперпаратиреоз при эктопированном образовании паратгормона (псевдогиперпаратиреоз).

2.    Эндокринопатическая гиперкальциемия:

• а) тиреотоксикоз;
• б)хроническая надпочечниковая недостаточность;
• в) феохромоцитома;
• г) акромегалия.

3.    Злокачественные новообразования:

• а) остеолитические метастазы злокачественных опухолей в кости;
• б) заболевания системы крови (лейкоз, лимфома, миеломная болезнь, лимфогранулематоз).

4.    Медикаментозные гиперкальциемии:

• а) щелочно-молочный синдром;
• б) лечение тиазидовыми диуретиками;
• в) передозировка витаминов А и D;
• г) лечение препаратами лития.

5.    Гиперкальциемия при иммобилизации:

• а) переломы костей;
• б) соматические заболевания, приковывающие больного к постели на длительный срок.

Этиология и патогенез.

Первичный гиперпаратиреоз обусловлен солитарной аденомой (80—90 %), множественной аденомой (2—3 %), гиперплазией (2—6 %) и раком околощитовидных желез (0,5—3 %). Вторичный гиперпаратиреоз является компенсаторной реакцией на длительную гипокальциемию, развивающуюся в результате нарушения процессов всасывания в кишечнике (синдром мальабсорбции), а также развивается при рахите, синдроме Фанкони и хронической почечной недостаточности. Содержание кальция в сыворотке крови в норме или даже снижено (почти никогда не бывает повышено), тогда как уровень неорганического фосфора может быть повышен (при почечной форме вторичного гиперпаратиреоза) или снижен (при кишечной форме). При вторичном гиперпаратиреозе имеется гиперплазия паращитовидных желез. Если гипокальциемия существует длительно и постоянно, то гиперплазия паращитовидных желез трансформируется в аденому, избыточно секретирующую паратгормон — третичный гиперпаратиреоз. В частности, это имеет место у больных с ХПН, сопровождающейся выраженной гипокальциемией.

Псевдогиперпаратиреоз (эктопированный гиперпаратиреоз) встречается при злокачественных опухолях различной локализации (бронхогенный рак, рак молочной железы и др.). Развитие псевдогиперпаратиреоза связано со способностью некоторых злокачественных опухолей секретировать паратгормон или паратгормонподобное вещество.

Гиперпаратиреоз встречается также при трех наследственных синдромах: множественном эндокринном аденоматозе I типа (МЭА I) и II типа (МЭА II), семейной гипокаль-циурической гиперкальциемии.

МЭА I (синдром Вермера) — аденоматоз гипофиза, поджелудочной и околощитовидных желез. Аденома гипофиза может протекать с клиникой акромегалии (см.) или болезни Иценко— Кушинга (см.). Опухоли поджелудочной железы — инсулинома (см.), глюкагонома (см.). Аденома паращитовидных желез обусловливает гиперпаратиреоз.

МЭА II (синдром Сиппла) протекает в двух вариантах. МЭА ПА (гиперпаратиреоз, медуллярный рак щитовидной железы и феохромоцитома) и МЭА ПБ (медуллярный рак щитовидной железы, феохромоцитома, множественный нейрома-тоз слизистых оболочек рта, желудочно-кишечного тракта, деформации скелета).

Семейная гипокальциурическая гиперкальциемия характеризуется развитием болезни в молодом возрасте, доброкачественным течением, гиперкальциемией, отсутствием других признаков гиперпаратиреоза (камни почек, язва желудка), снижением экскреции кальция и магния с мочой, несмотря на гиперкальциемию и гипермагнезиемию.

Клинические симптомы

• 1. Общая слабость, похудание, жажда, боли в костях и суставах, расшатывание и выпадение зубов, снижение остроты зрения, частые переломы, тошнота, рвота, выделение большого количества мочи.
• 2. Резкое истощение, кожа сухая, мышцы атрофичны, походка утиная, грудная клетка бочкообразная, утолщение ребер, перкуссия костей и черепа часто болезненна. Боли в верхней половине живота вследствие язв желудка, двенадцатиперстной кишки, панкреатита. Нередко развивается почечнокаменная болезнь, пиелонефриты, часто катаракты. Возможно прощупывание узелка в области щитовидной железы.
• 3. Гиперпаратиреоидный криз: тошнота, неукротимая рвота, жажда, сильные боли в животе, костях, суставах, резчайшая слабость, повышение температуры тела до 40°, возможны желудочно-кишечные кровотечения, перфорация язвы, острый панкреатит (даже панкреонекроз), острая почечная недостаточность.

Лабораторные данные

• 1. OAK: признаки анемии, увеличение СОЭ.
• 2. БАК: гиперкальциемия, гипофосфатемия, повышение активности щелочной фосфатазы; при развитии ХПН — увеличение уровня мочевины, креатинина.
• 3. ОА мочи: протеинурия, изогипостенурия, цилиндрурия.

Инструментальные исследования

Рентгенография костей: диффузный остеопороз, кисты. Ультразвуковое исследование почек: камни, повышение акустической плотности паренхимы почек вследствие отложения кристаллов кальция (нефрокальциноз).

Программа обследования

1. ОА крови, мочи, кала. 2. БАК: кальций, фосфор, щелочная фосфатаза, мочевина, креатинин. 3. Проба по Зимницкому. 4. Рентгенография черепа, длинных трубчатых костей, позвоночника. 5. УЗИ щитовидной железы, почек, поджелудочной железы. 6. Консультация окулиста, невропатолога.

Пример формулировки диагноза

Первичный гиперпаратиреоз (аденома паращитовидных желез), висцеропатическая форма с преимущественным поражением почек, ХПН IIБ.

Диагностический справочник терапевта. Чиркин А. А., Окороков А.Н., 1991 г