Экстренная медицина

Болезнь Иценко—Кушинга — заболевание, обусловленное первичным поражением подкорковых и стволовых образований (лимбическая зона мозга, гипоталамус) с последующим вовлечением гипофиза, коры надпочечников и развитием в конечном итоге гиперкортицизма.

Классификация болезни Иценко—Кушинга (В. В. Потемкин, 1986)

1.    Степени тяжести (формы):

• 1.1. Легкая (симптомы заболевания выражены умеренно).
• 1.2. Средняя (выраженность всех симптомов заболевания без осложнений).
• 1.3. Тяжелая (яркая клиническая картина, имеются осложнения).

2.    Течение:

• 2.1. Прогрессирующее (симптомы заболевания и осложнения нарастают в течение нескольких месяцев).
• 2.2. Торпидное (развитие заболевания в течение нескольких лет).

При болезни Иценко — Кушинга имеется базофильная аденома гипофиза, продуцирующая АКТГ, что приводит к двусторонней диффузной гиперплазии коры надпочечников и повышенному образованию кортизола. При синдроме Иценко—Кушинга отмечается усиленная секреция кортизола, вызываемая чаще всего гиперплазией (80 %), аденомой (15 %) или раком (5 %) коры надпочечников. За счет первичного усиления секреции кортизола выделение АКТГ подавляется по механизму обратной связи.

Клинические симптомы

1. Общая слабость, головная боль, боли в костях и суставах, избыточная масса, изменение внешности, гипертрихоз и нарушение менструального цикла (у женщин), половая слабость (у мужчин).

2. Ожирение с преимущественным отложением жира в области лица, особенно шейного отдела позвоночника, груди, живота; кожа тонкая, сухая, с багрово-мраморным рисунком, на коже живота, плеч, грудных желез, подмышечных впадин и внутренней поверхности бедер — полосы растяжения красновато-фиолетового цвета; атрофия и снижение силы мышц, у женщин оволосение по мужскому типу с выпадением волос на голове; у мужчин уменьшение выраженности вторичных половых признаков; гипертрофия левого желудочка, повышение АД; хронический гастрит с повышением секреции, реже — «стероидные язвы».

По степени тяжести болезнь Иценко—Кушинга может быть легкой, средней и тяжелой. При легкой форме симптомы заболевания выражены умеренно, остеопороз может отсутствовать. Средняя степень тяжести характеризуется выраженностью всех симптомов заболевания без осложнений. При тяжелой форме наряду с яркой клинической картиной заболевания имеются осложнения: прогрессирующая мышечная слабость, патологические переломы костей, сердечно-легочная недостаточность, гипертоническая почка, тяжелые психические расстройства.

В зависимости от течения болезнь Иценко—Кушинга может быть прогрессирующей или торпидной. При прогрессирующем течении симптомы заболевания и осложнения нарастают быстро (в течение нескольких месяцев), при торпидном—в течение нескольких лет.

Лабораторные данные

• 1. OAK: увеличение содержания гемоглобина и эритроцитов, нейтрофильный лейкоцитоз, эозинопения, лимфоцитопения.
• 2. БАК: гипоальбуминемия, гиперглобулинемия, гиперхолесте-ринемия, гипернатриемия, гиперхлоремия, гипокалиемия, гипо-фосфатемия, гипергликемия (не всегда), нарушение толерантности к глюкозе.
• 3. Повышение содержания в крови 11-ОКС, 17-ОКС, гидрокортизона, кортикотропина.
• 4. ОА мочи: возможны протеинурия, микрогематурия, цилиндрурия, глюкозурия, повышенная экскреция 17-ОКС, 17-КС. Проба с дексаметазо-ном. Основана на подавлении продукции эндогенного АКТГ по принципу обратной связи. Пероральное введение дексаметазона (большая проба Лиддла: по 2 мг 4 раза в течение 2 суток) сопровождается снижением экскреции 17-ОКС с мочой более чем на 50 %, при синдроме Иценко—Кушинга без изменений.

Инструментальные исследования

Рентгенодиагностика: на краниограмме — остеопороз костей черепа, в области спинки турецкого седла остеопороз, возможно увеличение размеров седла, остеопороз тел позвонков; пневмо-супраренография — гиперплазия обоих надпочечников. Радиоизотопное сканирование с йодхолестеролом, меченным l31J, и ультразвуковое сканирование: увеличение надпочечников.

Программа обследования

• 1. ОА крови, мочи.
• 2. БАК: общий белок и белковые фракции, холестерин, глюкоза, натрий, калий, хлориды, кальций, глюкоза.
• 3. Определение содержания в крови кортизола, кортикотропина, 11-ОКС, 17-ОКС.
• 4. Определение суточной экскреции с мочой 17-ОКС, 17-КС, постановка дексаметазонового теста.
• 5. Радиоизотопное и ультразвуковое сканирование надпочечников, при невозможности их выполнения — пневмосупраренография.
• 6. Рентгенограмма черепа и области турецкого седла.
• 7. Исследование глазного дна и полей зрения.
• 8. ЭКГ.
• 9. Консультация невропатолога.

Примеры формулировки диагноза

• 1. Болезнь Иценко—Кушинга, легкая степень, торпидное течение.
• 2. Болезнь Иценко—Кушинга, тяжелая форма, прогрессирующее течение; ожирение IV степени; стероидный сахарный диабет средней степени; остеопороз позвоночника и костей таза; гипокалиемическая миопатия.

Диагностический справочник терапевта. Чиркин А. А., Окороков А.Н., 1991 г