Экстренная медицина

Надпочечниковая недостаточность хроническая (болезнь Аддисона) — хронически протекающее заболевание, обусловленное частичным или полным выпадением гормональной функции коры обоих надпочечников вследствие двустороннего первичного их поражения или выпадения кортикотропной функции гипофиза (вторичная надпочечниковая недостаточность).

Этиология. Причиной атрофии коры надпочечников могут быть туберкулез, аутоиммунное поражение, гнойная инфекция, амилоидоз, применение цитостатиков. При поражении гипо-таламо-гипофизарной системы снижается продукция АКТ, развивается вторичная недостаточность надпочечников.

Патогенез. Снижение выработки кортизола, альдостерона, андрогенов приводит к гипогликемии, уменьшению анаболизма белка и липогенеза, задержке калия и потере натрия, дегидратации, артериальной гипотензии, мышечной слабости, неполноценной реакции защиты в условиях стресса. Повышенная пигментация связана с усилением выработки меланоцитостимулиру-ющего гормона гипофизом параллельно с усиленной продукцией АКТГ.

Клинические симптомы

• 1. Общая слабость, особенно к концу дня, потеря аппетита, тошнота, пристрастие к соленой пище, похудание, боли в мышцах, потемнение кожи.
• 2. Кожа пигментирована, имеет дымчато-бронзовую, золотисто-коричневую, иногда темно-серую окраску, особенно на открытых участках тела и в местах трения одежды; усиливается пигментация в области половых органов, околососковых зон, операционных и послеоперационных рубцов; появляются темные пятна на слизистой оболочке полости рта; при вторичной надпочечниковой недостаточности кожа бледна.
• 3. Питание понижено, мышцы гипотрофичны.
• 4. Артериальное давление снижено, размеры сердца уменьшены, тоны глухие. Нередко хронический гастрит с пониженной секреторной функцией.

НАДПОЧЕЧНИКОВЫЙ КРИЗ — резчайшее обострение всех симптомов надпочечниковой недостаточности: резчайшая слабость вплоть до прострации, выраженные боли в животе, тошнота, рвота, поносы (иногда с кровью), усиление пигментации, болезненность и нередко неинтенсивное напряжение мышц брюшной стенки, снижение тургора и эластичности кожи; заострившиеся черты лица; запавшие глаза; тахикардия, падение артериального давления вплоть до коллапса.

Лабораторные данные

• 1. OAK: признаки анемии, увеличение СОЭ (в период обострения), лейкопения, лимфоцитоз, эозинофилия.
• 2. БАК: гипогликемия, гипонатриемия,гипохлоремия, гиперкалиемия. При кризе — повышение уровня мочевины.
• 3. Снижение содержания в крови 11-ОКС, 17-ОКС, кортизола, а при вторичной надпочечниковой недостаточности — кортикотропина.
• 4. ЭКГ: низкий вольтаж зубцов, снижение зубца Т, удлинение интервала Р—Q.
• 5. Рентгенография легких: возможны признаки активного или неактивного туберкулеза легких.

Программа обследования

1. ОА крови, мочи, кала. 2. БАК: глюкоза, натрий, калий, хлориды, общий белок и белковые фракции, мочевина, креатинин. 3. Рентгенография легких. 4. Постановка реакции Манту. 5. Исследование мочи на БК. 6. ЭКГ. 7. Определение содержания в крови 11-ОКС, 17-ОКС, кортизола. 8. Определение суточной экскреции с мочой 17-ОКС, 17-КС. 9. При вторичной надпочечниковой недостаточности—электроэнцефалограмма, эхоэнцефало-грамма, реоэнцефалограмма, исследование глазного дна, полей зрения, рентгенограмма области турецкого седла, консультация невропатолога; определение экскреции 17-ОКС с мочой после введения АКТГ продленного действия. 10. Консультация фтизиатра.

Диагностический справочник терапевта. Чиркин А. А., Окороков А.Н., 1991 г