Экстренная медицина

Гипоталамо-гипофизарная кома встречается крайне редко.

Этиология и патогенез гипоталамо-гипофизарной комы

Гипоталамо-гипофизарная кома может возникнуть при поражениях гипоталамо-гипофизарной области опухолевым или инфекционным процессом (сифилис, туберкулез, грипп, тифы и т. д.), травме черепа с последующим кровоизлиянием в аденогипо-физ, массивной рентгенорадиотерапии гипофиза, гипофи-зэктомии. Развитие комы может произойти на фоне некроза гипофиза вследствие длительного спазма его артерий при обильных кровотечениях во время или после родов, аборта, желудочного или другого массивного кровотечения, сепсиса.

Факторами, провоцирующими развитие криза или комы у этих больных, могут быть стрессовые ситуации (физическая или психическая травма, инфекции, хирургические вмешательства, наркоз, переохлаждение и т. д.), неосторожное или необоснованное применение наркотиков (морфин, промедол, пантопон), инсулина, ацетилсалициловой кислоты, диуретиков, барбитуратов. Такие больные чрезвычайно чувствительны к гормонам щитовидной железы, назначаемым без предварительного введения глюко-кортикоидных гормонов, а также к введению большого количества жидкости [Atzpodien W. et al., 1981]. У больных с гипоталамо-гипофизарной недостаточностью (пангипопи-туитаризм) кома может возникнуть при отсутствии заместительной терапии или при ее неадекватности состоянию больного.

Вследствие распространенных деструктивных изменений гипоталамуса и аденогипофиза происходит прекращение или снижение секреции тропных гормонов передней доли гипофиза (пангипопитуитаризм). Это в свою очередь ведет к снижению функции периферических желез внутренней секреции, преимущественно щитовидной железы, коры надпочечников и половых желез. Пангипопитуитаризм чаще развивается постепенно в течение нескольких лет, редко (при массивных послеродовых некрозах) — через несколько недель. У женщин (в основном в возрасте 30—40 лет) пангипопитуитаризм наблюдается почти в 2 раза чаще, чем у мужчин.

Дефицит тиреоидных гормонов наряду с недостаточностью функции коры надпочечников обусловливает неспособность таких больных к развитию адекватных адаптационных реакций в ответ на стресс (подробнее о патогенезе см. в разделах «Гипотиреоидная кома» и «Острая надпочечниковая недостаточность»).

Клиника гипоталамо-гипофизарной комы

Обычно кома развивается постепенно, реже имеет острое начало. Возникает заторможенность, отвращение к пище, рвота, диспепсические расстройства и т. д.

Если кома возникает на фоне гипоталамо-гипофизарной кахексии (синдром Симмондса), отмечают резкое истощение и преждевременное старение. Кожа обычно сухая, атрофичная, бледная («алебастровая» бледность) или землистого оттенка. Волосы редкие. Наблюдается резкая гипотермия (30°С и ниже). В подмышечных областях и на лобке волосы отсутствуют. Подкожный жировой слой выражен слабо, а в ряде случаев полностью утрачен. Отмечаются кариес и выпадение зубов.

Внутренние органы уменьшены (спланхномикрия). Со стороны сердечно-сосудистой системы наблюдаются брадикардия, глухость тонов сердца, выраженная артериальная гипотония. На ЭКГ низкий вольтаж зубцов, брадикардия, дистрофические изменения миокарда. Дыхание поверхностное, редкое, замедленное, с большими паузами.

Со стороны органов пищеварения отмечают диспепсические явления, тошноту, рвоту, что обусловлено снижением желудочной секреции и внешнесекреторной функции поджелудочной железы. Наблюдаются птоз, атония кишечника, нарушение функции печени. Нередко развивается олигурия. Нарушение нервно-психической сферы проявляется вялостью, тяжелой апатией, потерей памяти, депрессией, прогрессирующей сонливостью. Затем наступают ступор и кома. При развитии пангипопитуитаризма возникают галлюцинации, иногда негативизм. Вследствие, гипогликемии могут развиться локальные или общие судороги. В поздний период заболевания могут отмечаться симптомы, напоминающие шизофрению. В ряде случаев наблюдаются полира-дикулоневриты, иногда резкие боли различной локализации (верхние и нижние конечности, поясничная и абдоминальная области). У части больных возникает несахарный диабет. В ряде случаев нарушается зрение (атрофия зрительного нерва, ограничение полей зрения). Поражение эндокринной системы проявляется снижением функции щитовидной железы (сухость кожи, брадикардия, упорный запор, гипотермия и т. д.), коры надпочечников (адинамия, артериальная гипотония, склонность к гипогликемии и т. д.) и половых желез (исчезновение вторичных половых признаков, нарушение менструального цикла у женщин, импотенция у мужчин и гипоплазия полового аппарата).

Если кома развивается на фоне синдрома Шиена, истощение не столь катастрофическое, в клинической картине заболевания нередко преобладают симптомы недостаточности щитовидной железы с пастозностью, а иногда и отечностью лица и конечностей, что не свойственно синдрому Симмондса. Психические сдвиги при синдроме Шиена выражены менее резко, чем при синдроме Симмондса, и в основном связаны с гипотиреозом (апатия, депрессия).

В зависимости от преобладания недостаточности той или иной периферической железы внутренней секреции и сопутствующих патологических процессов различают следующие формы гипоталамо-гипофизарной комы:

• 1) гипотиреоидную (преобладает сонливость, выраженная брадикардия, резкая гипотермия, упорный запор, симулирующий кишечную непроходимость, и т. д.);
• 2) гипертермическую (на первый план нередко выступает сопутствующая инфекция);
• 3) гипогликемическую (чувство голода, психическое и двигательное возбуждение, резкое снижение содержания сахара в крови, . а при недостаточной продукции кортизола — арефлексия, адинамия, прекращение потоотделения и судорог, тахикардия и т. д.);
• 4) форму с преобладанием водно-электролитных расстройств (дегидратация, выраженная гиперкалиемия, гипонатриемия, гипохлоремия и т. д.). Следует помнить об определенной условности такого деления, ибо могут иметь место и сочетанные формы (подробнее клиника указанных вариантов комы описана ниже.

Лабораторные данные. В крови отмечают лимфоцитоз, эозинофилию, лейкоцитопению, нормохромную анемию, низкое содержание гормонов — АКТГ, ТТГ, МСГ, ФСГ, ЛГ, СТГ. Значительно снижается количество йода, связанного с белками сыворотки крови (СБЙ), уменьшается содержание в крови Т4 и Т3, кортизола. Изменение биохимических показателей крови находится в зависимости от преобладания патологии щитовидной железы или надпочечников. Так, при гипотиреоидной форме наблюдаются выраженная гиперхолестеринемия, а при форме с преобладанием водно-электролитных расстройств — резкая гипонатриемия, гипохлоремия, гиперкалиемия, нередко выраженная гипогликемия, повышение содержания остаточного азота и мочевины и т. д.

Рентгенодиагностика. При опухоли гипофиза отмечаются увеличение турецкого седла, изменение его формы.

Диагностика и дифференциальная диагностика гипоталамо-гипофизарной комы

Диагноз гипоталамо-гипофизарной комы ставят на основании анамнеза и симптомов пангипопитуитаризма в сочетании с признаками, указывающими на снижении функции периферических желез внутренней секреции, преимущественно щитовидной железы, коры надпочечников и половых желез. Для установления диагноза гипоталамо-гипофизарной комы используют также данные лабораторного исследования: общий анализ крови с определением гематокритного числа, определение кислотно-щелочного состояния крови (КЩС) (рН, рСО,, уровень бикарбоната и т. д.), определение в крови содержания сахара, холестерина, остаточного азота, натрия, калия, хлоридов, а также уровня гормонов — кортизола (флюорометрическое определение в течение 15 мин), Т3 , Т4 и способности тироксинсвязывающего глобулина (ТСГ). Кроме того, проводят рентгенодиагностику органов грудной клетки и турецкого седла. Необходим осмотр таких больных эндокринологом, невропатологом и окулистом.

Гипоталамо-гипофизарную кому дифференцируют от гипотиреоидной, гипогликемической, уремической, хлорпенической, эклампсической комы, острой надпочечниковой недостаточности, пищевой интоксикации, острых заболеваний желудочно-кишечного тракта. В ряде случаев необходима дифференциальная диагностика гипоталамо-гипофизарной комы с инфарктом миокарда и инсультом (см. разделы «Гипотиреоидная кома», «Гипогликемическая кома» и «Острая недостаточность надпочечников»).

При гипоталамо-гипофизарной коме в отличие от гипотиреоидной, обусловленной первичной недостаточностью щитовидной железы, волосы на лобке и в подмышечных ямках отсутствуют, симптомы гипотиреоза выражены нерезко, отмечаются атрофия полового аппарата и выраженная гипогликемия.

В отличие от острой первичной надпочечниковой недостаточности при гипоталамо-гипофизарной коме отсутствует характерная пигментация кожи и слизистых оболочек, выпадают волосы, отмечается особая, «алебастровая» бледность в сочетании с признаками недостаточности щитовидной железы и половых желез.

О гипоталамо-гипофизарной коме и против гипогликемической свидетельствует гипогликемия в сочетании с симптомами, указывающими на недостаточность функции щитовидной железы, половых желез и коры надпочечников. Прогноз. При гипоталамо-гипофизарной коме прогноз определяется своевременностью диагностики и лечения. Обычно прогноз тяжелый. Летальность составляет около 25%. Смерть наступает вследствие острой надпочечниковой недостаточности, гипотиреоидной комы, присоединившихся острых инфекций.

Профилактика гипоталамо-гипофизарной комы

Профилактика состоит в предупреждении и немедленном лечении послеродовых инфекций, сепсиса, шока, кровотечений, родовых травм. При развитии синдрома Симмондса или синдрома Шиена необходима заместительная терапия кортикостероидами, препаратами щитовидной железы и половыми гормонами под постоянным врачебным контролем, особенно в стрессовых ситуациях и при сопутствующих заболеваниях. При правильно проводимой заместительной терапии жизнь больных продлевается на многие годы.

Лечение гипоталамо-гипофизарной комы

1. При развитии гипоталамо-гипофизарной комы немедленно одновременно начинают заместительную терапию глюкокортикоидными и тиреоидными препаратами. Однако W. Atzpodien и соавт. (1981), учитывая чрезвычайную чувствительность этих больных к гормонам щитовидной железы, рекомендуют назначать их только через 12—24 ч от начала лечения глюкокортикоидными препаратами. Внутривенно вводят 100 мг гидрокортизона геми-сукцината в 300 мл изотонического раствора натрия хлорида. Продолжительность введения не должна превышать 10 мин [Баранов В. Г., 1977]. В дальнейшем в зависимости от тяжести состояния больного, артериального давления и уровня гликемии гидрокортизон вводят внутривенно капельно медленно по 50—100 мг каждые 4—6 ч с постепенным переходом (в основном на 2-й день лечения) на внутримышечное введение по 50—100 мг через 6 ч. С целью ликвидации коллапса применяются препараты норадренали-на (норадреналина гидротартрат) и мезатон.

Норадреналина гидротартрат вводят внутривенно капельно. Для этого раствор норадреналина разводят в 5% растворе глюкозы с таким расчетом, чтобы в 1 л глюкозы содержалось 2—4 мл 0,2% раствора (4—8 мг) норадреналина гидротартрата. Скорость введения не должна превышать 20—60 капель в минуту. При этом необходим контроль за показателями артериального давления. Оптимальным является поддержание систолического давления на уровне 13,3—14,7 кПа (100—ПО мм рт. ст.). Мезатон вводят внутривенно капельно в дозе 1 мл 1 % раствора в 250—500 мл 5% раствора глюкозы.

Из тиреоидных препаратов предпочтительнее назначать трийодтиронин. Последний вводят или через желудочный зонд или внутривенно (левотрийодтиронин) под контролем пульса, дыхания, артериального давления, ректальной температуры и ЭКГ (мониторное наблюдение). Начальная доза трийодтиронина не должна превышать 10—20 мкг/сут [Баранов В. Г., 1977]. При необходимости и при отсутствии противопоказаний (выраженная сердечная недостаточность) доза трийодтиронина может быть увеличена до 100 мкг/сут. После повышения ректальной температуры и учащения пульса дозу трийодтиронина уменьшают до 50 мкг/сут.

6. Для улучшения окислительных процессов капельно внутривенно вводят 100 мг кокарбоксилазы, 5 мл 5% раствора аскорбиновой кислоты, 200 мкг витамина В12 , 1 мл 5% раствора витамина В6)АТФ.

7. Для предупреждения и лечения инфекционных осложнений (особенно при наличии гипертермии) назначают антибиотики широкого спектра действия.

8. Гипоксию и респираторный ацидоз устраняют путем проведения искусственного дыхания. Для улучшения дыхания применяют искусственную вентиляцию легких с помощью респиратора, назначают увлажненный кислород.

9. Во избежание развития острой сердечно-сосудистой недостаточности нельзя проводить тепловые процедуры. Больного помещают вдали от источника тепла. Температура воздуха в помещении должна быть 25°С.

10. Важно соблюдение строгих правил асептики и антисептики в процессе лечения гипоталамо-гипофизарной комы. Из-за резкого снижения резистентности кожи приме нение концентрированных растворов йода, марганца и других противопоказано.

Потемкин В.В. Неотложные состояния в клинике эндокринных болезней, 1984 г.