Экстренная медицина

Острый гипопаратиреоз — острое патологическое состояние, развивающееся вследствие недостаточной инкреции околощитовидными железами паратгормона, что ведет к резкому снижению уровня кальция в крови с последующими приступами тонических судорог.

Впервые тетания была описана J. Clarke (1815). Тетания встречается в любом возрасте. Она возникает не только при гипопаратиреозе, но и при ряде заболеваний и состояний без понижения функции околощитовидных желез. Термин «тетания» в отличие от «острого гипопаратиреоза» — понятие собирательное.

Этиология и патогенез острого гипопаратиреоза

Острый гипопаратиреоз наиболее часто возникает вследствие случайного удаления или травмы околощитовидных желез при операциях на щитовидной железе. Частота тетании после операции на щитовидной железе находится в пределах от 0,4 до 3,1% [Гуревич Г. М., Мастбаум И. С, 1968]. По другим данным, частота тетании при резекции щитовидной железы значительно выше и достигает 10% [Черенько М. П., 1977] и даже до 20,5% [McGirr E., 1972].

Гипокальциемический криз может развиться при удалении гиперфункционирующей аденомы околощитовидной железы в результате атрофии других околощитовидных желез. Частота тетании после паратиреоаденомэкто-мии составляет 50—67% [Николаев О. В., Таркаева В. Н., 1974]. В ряде случаев тетания, появившаяся после удаления паратиреоаденомы, носит функциональный характер и исчезает при компенсаторной гиперплазии оставшихся околощитовидных желез. Тетания может возникнуть в результате послеоперационного воспаления околощитовидных желез или их аутоиммунного повреждения, а также вследствие поражения околощитовидных желез метастазами злокачественных новообразований. Этиологическими факторами тетании могут быть также туберкулез, корь, грипп [Юлес М., Холло И., 1967], амилоидоз околощитовидных желез, лечение радиоактивным йодом токсического зоба [Tighe W., 1952]. В ряде случаев тетания является следствием идиопа-тического гипопаратиреоза, причина которого окончательно не установлена.

Причиной тетании может служить врожденная неполноценность околощитовидных желез. При скрытой недостаточности околощитовидных желез она может быть выявлена в результате инфекции, интоксикации (отравление свинцом, окисью углерода, спорыньей), D-гиповитаминоза, алкалоза, беременности, лактации, при недостаточном всасывании кальция в кишечнике.

Вследствие дефицита паратгормона уменьшается поступление кальция из костной ткани в кровь и увеличивается реабсорбция фосфора в проксимальных отделах канальцев почек. Это приводит к гипокальциемии и гиперфосфатемии. Снижение содержания кальция в крови ведет к нарушению равновесия между ионами натрия и калия, с одной стороны, и кальция и магния — с другой. В результате этого резко повышается нервно-мышечная возбудимость.

Тетания развивается, если содержание кальция в крови снижается до 1,25—1,75 ммоль/л (5—7 мг%).

Клиника острого гипопаратиреоза

Нередко приступу тетании предшествуют предвестники — похолодание конечностей, онемение, покалывание и ползание мурашек, парестезии и чувство спазмов. Вслед за предвестниками развиваются болезненные тонические судороги, которые чаще поражают симметричные группы мышц и имеют избирательный характер.

Чаще всего судороги возникают в мышцах верхних конечностей, реже — в нижних. В основном страдают сгибательные мышцы. Вследствие спазма мускулатуры лица возникает сардоническая улыбка, губы приобретают вид «рыбьего рта». При спазме жевательных мышц возникает судорожное сжатие челюстей (тризм). Судороги в мышцах верхних конечностей приводят к характерному положению руки: пальцы сжаты и слегка приведены к ладони, I палец сведен, кисть согнута в лучезапястном суставе («рука акушера»). При спазме мускулатуры нижних конечностей бедра и голени вытянуты, стопы повертываются внутрь, выгибание туловища кзади (опистотонус). Вследствие судорожных сокращений межреберных мышц, мышц живота и диафрагмы резко нарушается дыхание.

У детей нередко наблюдается спазм мускулатуры гортани, что приводит к ларингоспазму. При длительном ларингоспазме возникает асфиксия и наступает летальный исход.

Изменения органов и систем при тетании зависят от преобладания тонуса симпатической или парасимпатической системы. Преобладание тонуса симпатической системы ведет к тахикардии, повышению артериального давления, бледности вследствие спазма периферических сосудов, а парасимпатической — к рвоте, брадикардии, снижению артериального давления, поносу, полиурии. Спазмы гладкой мускулатуры внутренних органов и сосудов могут симулировать сердечно-сосудистые заболевания (приступы стенокардии, эндартериита, мигрени и т. д.), заболевания органов дыхания (бронхиальная астма и т. д.), желудочно-кишечного тракта (холецистит, панкреатит, аппендицит, язва желудка и т. д.), мочеполовой системы (цистит, нефрит и т. д.). На ЭКГ отмечают удлинение интервала Q— Т, что связано с гипокальциемией.

Приступы сжимающих болей за грудиной и в области сердца типа стенокардии выделяют как своеобразную псевдоангинозную форму тетании [Кырге К. X., 1956; Quandt J., 1954, и др.]. Сердечная форма тетании может закончиться смертью в результате судорожного сокращения сердечной мышцы или спазма коронарных сосудов. В ряде случаев возникает спазм спинальных сосудов, вследствие чего развивается токсико-сосудистая миелопатия (опоясывающие боли в грудном отделе позвоночника, чувство онемения в ногах, нарастающая слабость в них до степени парапареза и т. д.) [Мартынов Ю. С. и др., 1973].

Спазмы органов пищеварения, протекающие под маской холецистита, аппендицита, панкреатита и т. д., в ряде случаев могут привести к необоснованному оперативному вмешательству. Приступ судорог может длиться от нескольких минут до нескольких часов. Сознание при гипокальциемическом кризе обычно сохранено. При тяжелых приступах тетании отмечается потеря сознания, которая в сочетании с конвульсиями делает их сходными с эпилептическими припадками. На ЭЭГ у этих больных, как и при эпилепсии, отмечаются пик-волновые комплексы (пики, острые волны, изолированные или в сочетании с последующей медленной волной). Под влиянием лечения эти изменения могут полностью или частично исчезнуть. Иногда у больных тетанией возникают острые психозы, отек мозга, стволовые и экстрапирамидные симптомы [Knapp M., Gough В., 1967; Woodhouse N.. 1974].

Во время приступа тетании может возникнуть диплопия, обусловленная временным косоглазием или нарушением конвергенции.

При легкой форме гипопаратиреоза приступы тетании наблюдаются редко (1—2 раза в неделю), продолжительность их не превышает нескольких минут. При тяжелой форме гипопаратиреоза приступы частые (иногда по нескольку раз в день), продолжаются несколько часов и легко возникают под влиянием внешних раздражителей (психическая и физическая травма, переохлаждение, перегревание и т. д.). Острая форма гипопаратиреоза имеет тяжелое течение. Приступы тонических судорог часто повторяются и бывают затяжными.

Лабораторные данные. Для экспресс-диагностики гйпокальциемического криза используется определение уровня кальция в крови. Отмечается снижение уровня общего кальция до 1,9 ммоль/л (7,5 мг%) и ниже, а ионизированного — до 1,1 ммоль/л (4,3 мг%) и ниже. Содержание кальция в крови обычно соответствует тяжести тетании. При тяжелой форме ее содержание кальция в крови уменьшается до 1,5—1,2 ммоль/л (6—5 мг%) и ниже. Характерна гиперфосфатемия. Отмечаются гипокальциурия и гипофосфатурия.

Для ориентировочного суждения о содержании кальция в крови применяется проба Сулковича (см. раздел «Острый гиперпаратиреоз»). В моче кальций не определяется при его содержании в крови ниже 2—1,75 ммоль/л (8—7 мг%).

Для диагностики гипокальциемического криза, протекающего с преобладанием симптомов вегетативной дисфункции и висцерососудистой патологии и скрытой тетанией, используют пробы, основанные на повышенной механической, . термической и электрической возбудимости нервно-мышечного аппарата.

При поколачивании пальцем или перкуссионным молоточком по лицевому нерву впереди козелка ушной раковины (у места выхода лицевого нерва) выявляется симптом Хвостека. Этот симптом может быть I, II или III степени. Сокращение мышц всей области, иннервируемой лицевым нервом, характерно для явной тетании и обозначается как «Хвостек-I». При «Хвостеке-П» происходит сокращение мышц в области крыла носа и угла рта, а при «Хвостеке-III» — сокращение только мышцы угла рта. «Хвостек-П и «Хвостек-Ш» обычно обнаруживают при скрытой тетании.

Симптом Труссо выявляют путем перетягивания плеча больного резиновым жгутом или резиновой манжеткой до исчезновения пульса на 2—3 мин. При скрытой тетании через указанное время в перетянутой конечности наступает судорожная реакция кисти в виде «руки акушера».

Симптом Шлезингера обнаруживается при быстром пассивном сгибании в тазобедренном суставе ноги больного, выпрямленной в коленном суставе. При скрытой тетании при этом появляется судорожное сокращение разгибательных мышц бедра с резкой супинацией стопы. Сокращение мышц конечностей под влиянием гальванического тока даже небольшой силы (0,7 мА) носит название симптома Эрба.

Диагностика и дифференциальная диагностика острого гипопаратиреоза

Диагноз острого гипопаратиреоза устанавливают на основании анамнеза (возникновение приступов тетании после операции на щитовидной железе, удаления паратиреоаденомы, лечения радиоактивным йодом токсического зоба и т. д.), характерных клинических симптомов (локальные болезненные тонические судороги, поражающие симметричные группы мышц, — тризм, опистотонус и т. д., затруднение дыхания, конвульсивные судороги всего тела и т. д.), лабораторных данных (гипокальциемия, гиперфосфатемия) и диагностических проб (симптомы Хвостека, Труссо, Эрба). Определенное значение в диагностике острого гипопаратиреоза имеют симптомы, косвенно указывающие на хронический гипопаратиреоз: сухость кожи, ломкость и исчерчен-ность ногтей, дефекты эмали зубов, кариес, центральная или подкапсулярная катаракта, гнездная или тотальная плешивость, раннее поседение волос, симметричное обызвествление сосудистых сплетений и других сосудов головного мозга, обызвествление базальных ганглиев и т. д.

Приступы судорог при остром гипопаратиреозе дифференцируют в первую очередь с другими гипокальциемическими тетаниями, не связанными с первичной патологией околощитовидных желез. Тетании в этих случаях могут возникнуть в результате нарушения всасывания кальция в кишечнике из-за дефицита витамина D (спазмофилия, рахит взрослых). Причиной тетании могут быть также различные заболевания и состояния, сопровождающиеся нарушением всасывания кальция в кишечнике вследствие стеатореи (спру, хронический панкреатит, понос после резекции большого участка тонкого кишечника, хронический энтерит и т. д.). В ряде случаев подобные тетании развиваются вследствие повышенной потребности в кальции и витамине D при беременности и лактации. Гипокальциемическая тетания может наблюдаться также после отравления оксалатами.

В отличие от тетании при остром гипопаратиреозе указанные выше тетании характеризуются не только гипокальциемией, но и гипофосфатемией. Исключение составляет лишь тетания после отравления оксалатами, характеризующаяся гипокальциемией и нормальным содержанием фосфора в крови. Причиной гипокальциемии в данном случае является инактивация кальция вследствие образования нерастворимых соединений оксалата кальция.

Гипокальциемическая тетания, но с гиперфосфатемией наблюдается при врожденном заболевании — болезни Олбрайта, которая из-за нечувствительности почечных канальцев к паратгормону носит название псевдогипопаратиреоза. Больные псевдогипопаратиреозом характеризуются низким ростом, короткими размерами костей, нередко выраженной умственной отсталостью и склонностью подкожной ткани к обызвествлению и окостенению.

Гипокальциемия с гиперфосфатемией, но обычно без тетании наблюдается при хронической почечной недостаточности. Отсутствие тетании при этой форме гипокальцие-мии обусловлено ацидозом на почве гиперазотемии и гипермагниемией, однако при сдвиге кислотно-щелочного состояния в щелочную сторону уменьшается ионизация кальция и может возникнуть тетания. Иногда гипокальциемическая тетания развивается вследствие дефицита в организме магния. Последний способствует подавлению мобилизации кальция из костной ткани паратгормоном. Гипо-магниемия может быть при тяжелых расстройствах питания вследствие нарушения всасывания в кишечнике, после длительного парентерального питания, при хроническом алкоголизме и т. д.

Тетания с нормальным содержанием кальция и фосфора в крови наблюдается при алкалозе (желудочная и гипервентиляционная тетания) и отравлении цитратами. Желудочная тетания возникает после длительной рвоты и потери соляной кислоты, а также после приема больших количеств бикарбоната натрия, в результате чего в крови снижается концентрация ионизированного кальция. Однако общий уровень кальция в крови остается в пределах нормы. Гипервентиляционная тетания обусловлена усиленным выделением СО 2, вследствие чего возникает алкалоз. Гипервентиляционная тетания (после частых и глубоких дыхательных движений) наблюдается при истерии и реже у больных энцефалитом.

Тетания при отравлении цитратами обусловлена инактивацией кальция вследствие образования цитрата кальция.

М. Юлес и И. Холло (1967) предложили следующую схему дифференциальной диагностики тетании, не связанных с первичной патологией околощитовидных желез (схема 1).

Тетании могут быть ятрогенного происхождения (введение больших доз кальцитонина, митрамицина, ЭДТА, глюкагона, солей фосфора, длительный прием фенобарбитала, в связи с чем нарушается метаболизм витамина D и т. д.).

Приступы судорог при остром гипопаратиреозе диффететании, обусловленного органическими заболеваниями ЦНС (ревматизм, опухоль мозга и т. д.), первичного гиперальдостеронизма, столбняка, бешенства, отравления стрихнином.

В отличие от гипокальциемического криза при эпилепсии симптомы Хвостека, Труссо, Эрба обычно отрицательные и фосфорно-кальциевый обмен не нарушен. О гипогликемиче-ском генезе судорог свидетельствует анамнез, характерное чувство голода, нормальное содержание кальция в крови при наличии гипогликемии.

При синдроме тетании, обусловленном органическими заболеваниями ЦНС, в отличие от тетании при остром гипопаратиреозе не наблюдается нарушения фосфорно-кальциевого обмена и изменения кислотно-щелочного равновесия.

О первичном гиперальдостеронизме говорят характерные симптомы заболевания: приступы резкой мышечной слабости, преходящие вялые параличи, артериальная ги-пертензия, полиурия, полидипсия, гипокалиемия и т. д. Содержание кальция в крови в пределах нормы.

О столбняке и против гипокальциемического криза можно говорить, основываясь на анамнезе (наличие травмы и загрязнение раны землей) и распространенном характере судорог, начинающихся обычно с жевательных мышц и захватывающих в определенной последовательности другие мышцы (мимическая мускулатура, мышцы шеи, туловища, нижних конечностей). В отличие от гипокальциемического криза при столбняке содержание кальция в крови в пределах нормы.

Анамнез (укус, ослюнение инфицированного животного) и характерная клиническая картина (гидрофобия, аэрофобия, возбуждение, иногда приступы буйства, сменяющиеся параличами мышц" конечностей, языка, повышенное слюноотделение и т. д.) свидетельствуют о наличии бешенства и отсутствии гипокальциемического криза.

При отравлении стрихнином в отличие от гипокальциемического криза симптомы Хвостека и Труссо отрицательные, содержание кальция в крови нормальное.

Прогноз острого гипопаратиреоза

При своевременной и правильной заместительной терапии прогноз для жизни обычно благоприятный. При ларингоспазме и сердечной форме тетании прогноз серьезен (смерть может наступить вследствие асфиксии, судорожного сокращения сердечной мышцы или спазма венечных сосудов).

Профилактика. Профилактика острого гипопаратиреоза заключается в максимальном щажении околощитовидных желез во время операций на щитовидной железе, а также в предотвращении осложнений (спайки, инфильтраты и т. д.), нарушающих их кровоснабжение после операции.

Необходимо раннее выявление нервно-мышечной возбудимости у больных после операции на щитовидной железе с последующей немедленной рациональной специфической терапией. Профилактические мероприятия должны быть направлены на предотвращение инфекций и интоксикаций, повреждающих околощитовидные железы, а также факторов, провоцирующих развитие острого гипокальциемического криза у больных хроническим гипопаратиреозом. С целью профилактики тетании больным гипопаратиреозом назначают диету, богатую кальцием и бедную фосфором.

Лечение острого гипопаратиреоза

1. Для купирования острого приступа тетании в зависимости от тяжести приступа внутривенно вводят 10—50 мл 10% раствора кальция хлорида или кальция глюконата. Действие препарата проявляется уже з конце инъекции. При необходимости внутривенное введение препаратов кальция повторяют 3—4 раза в сутки.

4. Назначают успокаивающие и спазмолитические средства (бромиды, люминал, хлоралгидрат внутрь или в клизме, папаверин и др.).

Потемкин В.В. Неотложные состояния в клинике эндокринных болезней, 1984 г.