Экстренная медицина

ГИПЕРПАРАТИРЕОЗ (генерализованная фиброзная остеодистрофия, болезнь Реклингхаузена) — заболевание неясной этиологии, характеризующееся гиперфункцией околощитовидных желез.

Патогенез гиперпаратиреоза. Избыток паратиреоидного гормона, обусловленный аденомой или гиперплазией желез, приводит к нарушениям фосфорно-кальциевого обмена: усилению остеокластических процессов, выведению кальция и фосфора из скелета и поступлению в избытке в кровь и усилению экскреции кальция с мочой. Одновременно вследствие снижения канальциевой реабсорбции и повышения выделения фосфора возникают гипофосфатемия и гиперфосфатурия. В костной ткани наблюдаются явления остеопороза и остеомаляции. Различают также вторичный гиперпаратиреоз, развивающийся на фоне длительно существующей гипокальциемии (при поражении почек или желудочно-кишечного тракта), и третичный гиперпаратиреоз на фоне длительно существующего вторичного гиперпаратиреоза или прогрессирующей почечной недостаточности.

Симптомы, течение гиперпаратиреоза. Заболевание в возрасте 20 — 50 лет, чаще у женщин: общая мышечная слабость, утомляемость, гипотония мышц верхних и нижних конечностей, боли в стопах, жажда, расшатывание и выпадение зубов, похудание, симптомы почечнокаменной болезни. По мере развития заболевания выявляется преимущественное поражение той или иной системы.

 

При костной и смешанной формах гиперпаратиреоза основные симптомы — боли в костях, усиливающиеся при движении; длительно заживающие малоболезненные переломы, чаще бедренных, тазовых, плечевых костей, ребер; образование ложных суставов; деформация скелета, уменьшение роста. Грудная клетка бочкообразной формы, пальпация скелета выявляет булавовидные вздутия на месте кист, зоны бывших переломов. Выделяют две формы гиперпаратиреоидной остеодистрофии (фиброзно-кистозный остеит и педжетоидную) и две стадии — остеопоротическую и кистозную. На рентгенограммах выявляется системный остеопороз, в первую очередь в трубчатых костях, черепе и реже в позвоночнике; субпериостальная резорбция в основных и средних фалангах пальцев. Концевые фаланги имеют фестончатый вид. При кистозной стадии развиваются кисты, чаще в бедренной кости, костях таза, предплечья, плеча, голени.

При почечной форме основные симптомы гиперпаратиреоза: полидипсия, полиурия, гипоизостенурия, моча имеет щелочную реакцию. Развиваются двусторонний нефрокальциноз, гидронефроз, что при дли-тельном течении может привести к азотемии и уремии. Больных беспокоят диспепсические расстройства, частые приступы почечной колики, повышение АД. При висцеропатической форме часто развиваются пептические язвы двенадцатиперстной кишки, желудка, кишечника; язвы рецидивируют, приводят к кровотечениям, перфорации стенки желудка или кишечника. Развиваются хронический панкреатит, панкреокальцицоз, наблюдается образование камней в желчном пузыре. Отмечаются снижение сухожильных рефлексов, радикулярные симптомы, повышенная возбудимость, плаксивость, раздражительность, нарушение сна. При офтальмологическом исследовании обнаруживается отложение солей кальция в передней камере глаза, что проявляется снижением остроты зрения, появлением «мушек» перед глазами. В крови выявляются гиперкальциемия, гипофосфатемия, повышение активности щелочной фосфатазы; в моче повышение уровня кальция, пролина и оксипролина.

Лечение оперативное.