Экстренная медицина

ГИПОФИЗАРНЫЙ НАНИЗМ (карликовость) — заболевание, характеризующееся задержкой роста и физического развития. Карликовым считают рост взрослого мужчины ниже 130 см, взрослой женщины — ниже 120 см.

Этиология карликовости: имеют значение генетические факторы, опухолевые (краниофарингиомы, менингиомы, хромофобные аденомы), травматические, токсические и инфекционные повреждения межуточно-гипофизарной области.

Патогенез карликовости: снижение или выпадение соматотропной функции гипофиза, биологическая неактивность гормона роста или нарушение чувствительности к нему периферических тканей.

Симптомы карликовости. Задержка роста выявляется в первые месяцы жизни ребенка, реже — в период полового созревания (учитывают не только данные о росте и массе тела, но и динамику этих показателей). Тело сохраняет пропорции, свойственные детскому возрасту. Отмечаются отставание дифференцировки и синостозирования скелета от возраста, задержка смены зубов. Кожа сухая, бледная, морщинистая. Слабое развитие подкожной жировой клетчатки, иногда — избыточное отложение жира на груди, животе, бедрах. Слабо развита мышечная система.

Выпадение гонадотропной функции гипофиза проявляется признаками недостаточности полового развития. У больных мужского пола половые железы и половой член уменьшены по сравнению с возрастными нормами, мошонка недоразвита, отсутствуют вторичные половые признаки. У большинства больных женского пола также выражены явления гипогонадизма: отсутствуют менструации, недоразвиты молочные железы, вторичные половые признаки. Умственное развитие нормальное, с некоторыми ювенильными чертами. При неврологическом обследовании больных могут быть выявлены признаки органического поражения нервной системы. Отмечаются уменьшение внутренних органов (спланхномикрия), нередко — гипотония, брадикардия. Возможны явления вторичного гипотиреоза и вторичного гипокортицизма.

На рентгенограмме черепа турецкое седло, как правило, уменьшено, нередко имеется обызвествление его диафрагмы; при наличии опухоли гипофиза выявляются увеличение турецкого седла, деструкция его стенок. При рентгенологическом исследовании кистей и лучезапястных суставов отмечается задержка дифференцировки и окостенения скелета. Базальная концентрация гормона роста в сыворотке крови у большинства больных снижена, введение инсулина или аргинина не сопровождается повышением секреции гормона роста, в некоторых случаях отмечается кратковременное и незначительное повышение его секреции.

Лечение карликовости. С целью стимуляции роста применяют прерывистые курсы терапии анаболическими стероидами [метиландростендиол, метандростенолон (неробол, дианобол), нераболил (норандростенолона фенилпропионат, дураболин), ретаболил (норандро-стенолона деканоаг, дека-дураболин)]. Применяется также соматотропин человека. Больным с клиническими проявлениями гипотиреоза назначают тиреоидин, трийодтиронин. Для стимуляции полового развития после закрытия зон роста назначают половые гормоны: женщинам — эстрогены и препараты желтого тела (синэстрол, микрофоллин, эстрадиола дипропионат, прегнин, прогестерон, инфекундин), хорионический гонадотропин; больным мужского пола — хорионический гонадотропин и препараты тестостерона (тестостерона пропионат, тестэнат, сустанон, омнадрен), при гипофункции коры надпочечников — преднизолон, кортизон, гидрокортизон, дезоксикортикостерона ацетат. При симптомах органического поражения головного мозга назначают глутаминовую кислоту, церебролизин, аминалон. В некоторых случаях проводится дегидратационная (сульфат магния, гипотиазид, фуросемид), антибактериальная (антибиотики), рассасывающая (бийохинол, алоэ) терапия. Назначается диета с увеличенным содержанием белка, витаминов.