Экстренная медицина

НАДПОЧЕЧНИКОВАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ - синдром, обусловленный первичным разрушением коры надпочечников (болезнь Аддисона) или вторичными ее изменениями в результате снижения секреции АКТГ; проявляется симптомами сниженной продукции гормонов коры надпочечников.

Этиология, патогенез надпочечниковой недостаточности. Первичная надпочечниковая недостаточность обусловлена туберкулезом (в 40 % случаев) или атрофией коры надпочечников, вызванной аутоиммунными процессами (в 50 % случаев), реже — двусторонней тотальной адренал-эктомией, тромбозом вен или эмболией артерий надпочечников. Причиной вторичной недостаточности могут быть послеродовой некроз гипофиза (синдром Шихена), опухоли гипофиза, гипофизэкгомия, краниофарингиомы.

Патогенез надпочечниковой недостаточности: снижение секреции кортизола, альдостерона и кортикостерона.

Симптомы, течение надпочечниковой недостаточности. Для первичной надпочечниковой недостаточности характерны постоянная мышечная слабость, усиливающаяся после физической нагрузки, уменьшение массы тела, гипер-пигментация кожных покровов лица, шеи, тыльных поверхностей кистей, ладонных складок, подмышечных областей, промежности («бронзовая болезнь»). Пигментные пятна на слизистых оболочках (внутренняя поверхность щек, язык, твердое небо, десны, влагалище, прямая кишка) имеют синевато-черную окраску. АД обычно понижено, иногда нормальное. Выражены желудочно-кишечные расстройства (снижение аппетита, тошнота, рвота, боли в животе, жидкий стул). Нарушается белковый (снижен синтез белка), углеводный (низкий уровень сахара натощак, плоская кривая после нагрузки сахаром) и водно-солевой (гиперкалиемия, гипонатриемия, гиперкальциемия) обмен. Выделение с мочой натрия увеличено, калия уменьшено. Характерны снижение уровня 17-ОКС в плазме и моче, отсутствие или снижение резервов секреции гормонов корой надпочечников при стимуляции АКТГ.

Выпадение одной только секреции АКТГ, сопровождающееся вторичной надпочечниковой недостаточностью, встречается крайне редко. Чаще наблюдается сочетание с недостаточностью ти-реотропного, соматотропного, гонадотропных гормонов и характеризуется соответствующими симптомами. Диагноз ставится на основании снижения исходного уровня 17-ОКС в моче и плазме при сохраненной реакции на введение АКТГ.

Лечение первичной и вторичной надпочечниковой недостаточности: введение гормонов коры надпочечников. Применяют преднизолон (преднизон), кортизон ; рекомендуется комбинация преднизолона и кортизона. Если АД не нормализуется, то добавляют дезоксикортикостерона ацетат. Лечение проводят под контролем АД (при повышении более 130/80 мм рт.ст. дозу уменьшают, добиваясь нормализации АД), массы тела (быстрое увеличение также свидетельствует о передозировке препарата), общего самочувствия больного (исчезновение анорексии, диспепсии, мышечной слабости). Диета должна содержать достаточное количество белков, жиров, углеводов и витаминов; дополнительный прием поваренной соли (до 10 г в день). При резком снижении массы тела рекомендуются анаболические стероиды курсами 3 — 4 раза в год. Аскорбиновую кислоту назначают по 1—2 г в сутки постоянно. При туберкулезной этиологии заболевания противотуберкулезное лечение проводят совместно с фтизиатром.

Прогноз благоприятный при адекватной заместительной терапии.