Экстренная медицина

МИОКАРДИОПАТИИ — первичные невоспалительные поражения миокарда невыясненной этиологии, не связанные с клапанными пороками или внутрисердечными шунтами, артериальной или легочной гипертензией, ишемической болезнью сердца или системными заболеваниями (коллагенозы, амилоидоз, гемохроматоз и др.). Выделяют несколько форм миокардиопатий:

Патогенез неясен, в возникновении некоторых форм (семейная кардиопатия) предполагается участие генетических факторов.

Чаще других форм встречается идиопатическая гипертрофия миокарда, характеризующаяся выраженной гипертрофией сердца и миофиброзом; наблюдается в любом возрасте. Клиническая картина обусловлена в значительной мере степенью гипертрофии миокарда и ее преимущественной локализацией. Заболевание может долгое время протекать бессимптомно и выявиться лишь при сердечной недостаточности. При симметричной гипертрофии всех отделов сердца определяется увеличение размеров сердца, систолический шум у верхушки или у мечевидного отростка, пресистолический ритм галопа. При асимметричной гипертрофии преимущественно левого желудочка и межжелудочковой перегородки с сужением путей оттока левого желудочка (обструктивная гипертрофиче-ская миокардиопатия) возникают симптомы мышечного субаортального стеноза: стенокардические боли, приступы головокружения со склонностью к обморочным состояниям, приступообразная ночная одышка, громкий систолический шум в третьем — четвертом межреберьях у левого края грудины, не проводящийся на сонные артерии. Пульс напоминает скачущий (отличие от клапанного стеноза аорты), II тон на аорте сохранен, систолический «поздний» шум достигает максимума в сере-дине систолы, иногда сочетается с систолическим шумом регургитации, обусловленным «сосочковой» митральной недостаточностью. Нередко наблюдаются аритмии и нарушения внутрисердечной проводимости, вплоть до полной поперечной блокады. Прогрессирование гипертрофии ведет к развитию сердечной недостаточности сначала левожелудочковой, затем тотальной (в этой стадии часто появляется протодиастолический ритм галопа). На ЭКГ — признаки гипертрофии левого желудочка и межжелудочковой перегородки: глубокие неуширенные зубцы (? во И, III, аУР, V4_6 отведениях в сочетании с высоким зубцом К. Эхокардиография — наиболее надежный метод выявления гипертрофии стенок желудочков и межжелудочковой перегородки. Дифференциальный диагноз проводят с ишемической болезнью сердца, идиопатическим миокардитом, констриктивным перикардитом. При идиопатическом миокардите более, выражена дилатация полостей сердца, чем гипертрофия, часто имеются признаки воспалительного процесса. С целью дифференциации с констриктивным перикардитом, при котором эффективно хирургическое лечение, иногда необходима ангиокардиография.

Лечение сердечной недостаточности (ограничение физических нагрузок, диета с ограничением соли и жидкости, сердечные гликозиды, мочегонные средства и др.); однако часто отмечается рефрактерность к терапии. Применяют противоаритмические средства (новокаинамид 1—2 г/сут и др.), при отсутствии сердечной недостаточности показано применение бета-адреноблокаторов (анаприлин, или индерал по 20 — 40 мг/сут). При развитии стойкой поперечной блокады сердца имплантируется искусственный водитель ритма сердца. Возможна хирургическая коррекция субаортального стеноза.

Прогноз в случае развития прогрессирующей сердечной недостаточности неблагоприятный. До развития недостаточности кровообращения трудоспособность страдает мало.