Экстренная медицина

Пороки развития легких — грубое изменение нормального анатомического строения легких вследствие нарушений эмбрионального формирования бронхолегочных структур, сопровождающееся нарушением или потерей их функции.

Классификация пороков развития легких (дисплазии) (Н. В. Путов, Г. Б. Федосеев, 1984)

1. Пороки, связанные с недоразвитием органа в целом или же анатомических, структурных, тканевых элементов:

• 1.1. Агенезия легкого.
• 1.2. Аплазия легкого.
• 1.3. Гипоплазия легкого простая  
• 1.4. Гипоплазия легкого кистозная (поликистоз).
• 1.5.Трахеобронхиальная дискинезия (экспираторный коллапс).
• 1.6.Трахеобронхомегалия (синдром Мунье-Куна).
• 1.7. Синдром Вильямса — Кемпбелла.
• 1.8. Врожденная долевая эмфизема.
• 1.9. Врожденная односторонняя эмфизема (синдром Маклеода).

2. Пороки, связанные с наличием избыточных (добавочных) дизэмбриогенетических формирований:

• 2.1. Добавочное легкое (доля) с обычным кровоснабжением.
• 2.2. Добавочное легкое (доля) с аномальным кровоснабжением (внедолевая секвестрация).
• 2.3. Киста легкого.
• 2.4. Киста (кисты) легкого с аномальным кровоснабжением (внутридолевая секвестрация).
• 2.5. Гамартома и другие врожденные опухолевидные образования.

3. Необычное расположение анатомических структур легкого, могущее иметь клиническое значение:

• 3.1. «Зеркальное легкое».
• 3.2. Обратное расположение легких.
• 3.3. Трахеальный бронх,
• 3.4. Доля непарной вены.
• 3.5. Прочие.

4.    Локализованные (ограниченные) нарушения строения трахеи и бронхов:

• 4.1. Стенозы трахеи и бронхов.
• 4.2. Дивертикулы трахеи и бронхов.
• 4.3. Трахео (бронхо)-пищеводные свищи.
• 4.4. Сочетания перечисленных поражений.

5.    Аномалии кровеносных и лимфатических сосудов легких:

• 5.1. Стенозы легочной артерии и ее ветвей.
• 5.2. Аневризмы легочной артерии и ее ветвей.
• 5.3. Варикозное расширение легочных вен.
• 5.4. Артериовенозные свищи (аневризмы) локализованные.
• 5.5. Артериовенозные свищи множественные без четкой локализации, синдром Рандю — Ослера.
• 5.6. Лимфангиэктазии и прочие аномалии лимфатической системы легких.

Встречаются значительно чаще, чем считалось ранее. На их фоне нередко развиваются нагноительные и воспалительные процессы, симулирующие острые и хронические неспецифические заболевания, несвоевременное выявление которых и их нерациональное лечение могут приводить к тяжелым последствиям.

Агенезия — полное отсутствие легкого и главного бронха.

Аплазия — отсутствие легкого или его части при наличии сформированного или рудиментарного главного бронха.

Гипоплазия — недоразвитие элементов легкого (бронхов, сосудов, легочной паренхимы) на уровне всего легкого, доли или сегмента.

Простая гипоплазия — порок развития с равномерным уменьшением легкого без существенного нарушения структуры органа с отчетливой редукцией бронхиального дерева.

Кистозная гипоплазия (поликистоз, кистозное легкое, сотовое легкое) — наиболее часто встречающийся порок развития легкого (до 60—80 % от всех пороков). Врожденное недоразвитие или полное отсутствие в отдельных участках легкого респираторного отдела с трансформацией порочно сформированных бронхов в виде множества кистоподобных полостей.

Трахеобронхомегалия (синдром Мунье-Куна, трахеоцеле, мегатрахея) — значительное врожденное расширение трахеи и крупных бронхов в результате недоразвития эластических и мышечных волокон их стенок.

Синдром Вильямса—Кемпбелла— проявление симметрических, генерализованных бронхоэктазов на уровне средних бронхов вследствие недоразвития хрящей и эластических тканей.

Врожденная долевая эмфизема (лобарная эмфизема, об-структивная эмфизема, гипертрофическая эмфизема) — нарушение проходимости бронхов 3—5 генераций и образование клапанного (вентильного) механизма, ведущего к резкому вздутию соответствующей доли.

Врожденная односторонняя эмфизема (синдром Маклеода) — повышение прозрачности одного легкого, недоразвитие ветвей легочной артерии и обструкция мелких бронхов.

Добавочное легкое (доля) — порок развития, при котором наряду с нормально сформировавшимися легкими имеется дополнительное скопление легочной ткани независимо от основного легкого.

Секвестрация легкого — своеобразный порок, при котором часть легочной ткани развивается независимо от основного легкого и снабжается кровью артериями большого круга, отходящими от аорты.

Кисты легкого — порок развития, связанный с нарушением эмбриогенеза мелкого бронха; представляют собой парабронхиальные полостные образования, выстланные эпителием. Различают кисты дренирующиеся и недренирующиеся в зависимости от наличия или отсутствия сообщения с бронхиальным деревом. Размеры кисты иногда достигают объема гемиторак-са (гигантские кисты), сдавливая при этом окружающую легочную паренхиму.

Гамартома легкого — дизэмбриональное образование, состоящее из элементов бронхиальной стенки и легочной паренхимы; прогрессирующий рост не характерен, малигнизация отмечается редко.

Обратное расположение легких (синдром Картагенера) обычно сочетается с хроническим пансинуситом и бронхоэкта-зами, а также с различными другими пороками развития. Проявляется частыми обострениями бронхолегочного процесса с детства.

Трахеальный бронх— аномальный бронх, отходящий от трахеи выше верхнедолевого бронха.

Доля непарной вены — медиальная часть верхней доли правого легкого, расположенная в кармане медиастинальной плевры и как бы отшнурованная непарной веной в период эмбрионального развития.

Дивертикулы трахеи и бронхов образуются вследствие недоразвития эластического каркаса и мышц бронхов.

Трахеопищеводный свищ диагностируется в период ново-рожденности, когда в результате аспирации пищи развивается пневмония.

Стенозы легочной артерии редко встречаются в изолированном виде; обычно сочетаются с врожденными пороками сердца.

Артериовенозные аневризмы легких, обычно одинокие, относятся к редким заболеваниям. При синдроме Рандю — Ослера имеются множественные артериовенозные сообщения.

Диагностика пороков развития легких сложна и требует комплексного обследования в специализированном стационаре.

Обычно у таких больных уже в детском или юношеском возрасте появляются стойкие признаки хронического заболевания легких. Решающее значение имеют методы рентгенологических и бронхологических исследований.

Примеры формулировки диагноза

1. Кистозная гипоплазия нижней доли правого легкого.

2. Простая гипоплазия левого легкого.

Диагностический справочник терапевта. Чиркин А. А., Окороков А.Н., 1991 г.