Экстренная медицина

Саркоидоз легких (болезнь Бенье — Бека — Шауманна) — доброкачественное системное заболевание, в основе которого лежит поражение ретикулоэндотелиальной системы с образованием эпителиоидно-клеточных гранулем без казеоза и перифо-кального воспаления при отсутствии микобактерий туберкулеза.

Классификация (3. И. Костина, 1975; А. Е. Рабухин, 1975)

I стадия, или начальная внутригрудная лимфожелезистая форма, характеризуется двусторонним увеличением бронхо-пульмональных лимфатических узлов, реже — трахеобронхиальных и еще реже — паратрахеальных лимфоузлов.

II стадия, или медиастинально-легочная форма, характеризуется поражением внутригрудных лимфатических узлов и легочной ткани. Различают два варианта этой стадии.

При первом варианте отмечаются увеличение прикорневых лимфоузлов и очаговые затенения в средних отделах легких на фоне крупнопетлистого и линейно-тяжистого легочного рисунка.

Второй вариант характеризуется небольшим увеличением прикорневых лимфоузлов, которые могут определяться только томографически или вообще не определяться. В легочной ткани на фоне крупнопетлистого рисунка в прикорневой зоне или мелкопетлистого в субкортикальных отделах располагаются мелкоочаговые тени, которые концентрируются в основном вокруг ворот легких и в средних и нижних отделах.

III cтадия, или легочная форма, характеризуется выраженными изменениями в легочной ткани при отсутствии увеличения внутригрудных лимфатических узлов. В легких отмечается густая диссеминация в средних отделах на фоне пневмосклероза и эмфиземы. При прогрессировании процесса очаговые и конгломерирующие изменения появляются на всем протяжении легочной ткани, причем нарастают пневмофиброз и эмфизема.

В практике здравоохранения сейчас широко пользуются классификацией А. Г. Хоменко и соавт. (1978).

I. Клинико-рентгенологические формы:

• 1. Саркоидоз внутригрудных лимфатических узлов.
• 2. Саркоидоз легких и внутри грудных лимфатических узлов.
• 3. Саркоидоз легких.
• 4. Саркоидоз органов дыхания, комбинированный с поражением других органов.
• 5. Генерализованный саркоидоз с поражением многих органов.

II. Фаза развития процесса: 1. Активная. 2. Фаза стабилизации. 3. Фаза регрессии.

III. Характер течения процесса: 1. Абортивное. 2. Замедленное. 3. Прогрессирующее. 4. Хроническое.

IV.Осложнения: стеноз бронха, гипопневматоз, ателектаз, дыхательная и сердечная недостаточность и др.

V. Остаточные изменения после стабилизации или излечения заболевания:

• 1. Пневмосклероз.
• 2. Эмфизема легких (буллезная, диффузная).
• 3. Адгезивный плеврит.
• 4. Фиброз корней легких (с обызвествлением или без обызвествления внутригрудных лимфатических узлов).

Заболеваемость от 12 до 20 на 100 000 населения, женщины болеют чаще, чем мужчины. В основном саркоидоз встречается у лиц молодого и среднего возраста, редко — у детей и стариков.

Этиология неизвестна. Большинство авторов считает саркоидоз полиэтиологическим заболеванием, связанным с нарушением реактивности и генетическими факторами.

Патогенез недостаточно изучен. Процесс начинается с увеличения бронхопульмональных лимфатических узлов и распространяется далее лимфогенным путем, реже — гематогенным с поражением других органов. Большую патогенетическую роль играют нарушения системы иммунитета.

Клинические симптомы

I стадия (внутригрудная лимфожелезистая форма): у половины больных течение бессимптомное, у остальных — слабость, боли в грудной клетке, суставах, повышение температуры тела, кашель, узловатая эритема, при перкуссии — увеличение корней легких.

II стадия (медиастинально-легочная форма) — кашель, одышка, боли в грудной клетке, аускультативно-рас-сеянные сухие и влажные хрипы, крепитация. Появляются симптомы внелегочного саркоидоза: глаз, кожи, периферических лимфоузлов, околоушных слюнных желез (синдром Херфорда); поражение костей (симптом Юнглинга—Морозова).

III стадия (легочная форма) —одышка, кашель с мокротой, боли в грудной клетке, суставах, клиника пневмосклероза и эмфиземы легких, появление признаков легочно-сердечной недостаточности.

Лабораторные данные

• 1. OAK: абсолютная лимфопения, моноцитоз, умеренная эозинофилия, повышение СОЭ.
• 2. БАК: увеличение содержания у-глобулинов, снижение уровня гаптоглобина.
• 3. ИИ: снижение в крови количества Т- и увеличение — В-лимфоцитов и иммуноглобулинов IgG и IgM, положительная проба Квейма — реакция на внутрикожное введение суспензии саркоидной ткани.
• 4. Отрицательные серологические реакции с туберкулином.

Инструментальные исследования

Рентгенологическое исследование: I стадия — увеличение прикорневых лимфоузлов в виде конгломератов шаровидной или эллипсоидной формы. II стадия—увеличение бронхо-пульмональных лимфоузлов и появление в легочной ткани ретикулярных и очаговых изменений в виде крупнопетлистого рисунка в прикорневой зоне и в нижнемедиальных участках, в дальнейшем при прогрессировании — мелкопетлистый рисунок в средних отделах и субкортикально, рассеянные мелкие очаговые тени. III стадия — на фоне пневмосклероза и эмфиземы множество очагов разнообразной формы и величины, сливающихся в крупные неправильной формы конгломераты при отсутствии увеличенных внутригрудных лимфатических узлов.

Бронхоскопия: I стадия — косвенные признаки увеличения бифуркационных лимфоузлов (уплощение картины бифуркации трахеи, сглаженность обоих ее скатов, выбухание медиальных стенок главных бронхов). II стадия — расширение сосудов слизистой оболочки в области устьев долевых бронхов. III стадия — на фоне деформирующего, чаще атрофического, бронхита обнаруживаются саркоидные поражения бронхов в виде бугорков, бляшек, кондилом, бородавчатых разрастаний.

Исследование биоптатов слизистой оболочки бронхов, лимфоузла, легкого: эпителиоидная гранулема без творожистого некроза и перифокального воспаления.

Спирография: снижение ЖЕЛ.

Программа обследования

1. ОА крови, мочи. 2. БАК: общий белок, белковые фракции, серомукоид, гаптоглобин, сиаловые кислоты, фибрин. 3. ИИ: содержание в крови В- и Т-лимфоцитов, иммуноглобулинов, проба Квейма. 4. Рентгенография легких в двух проекциях, томограмма обоих корней легких. 5. Исследование биоптата слизистой оболочки бронха, лимфатического узла, легкого. 6. Спирография, пневмотахометрия.

Пример формулировки диагноза

Саркоидоз легких и внутригрудных лимфатических узлов, активная фаза, прогрессирующее течение, дыхательная недостаточность II ст.

Диагностический справочник терапевта. Чиркин А. А., Окороков А.Н., 1991 г.