Экстренная медицина

САРКОИДОЗ — системное заболевание неясной этиологии, характеризующееся образованием в тканях «штампованных» гранулем, состоящих из эпителиоидных клеток и единичных гигантских клеток Пирогова — Лангханса или типа инородных тел. Встречается преимущественно в молодом и среднем возрасте, несколько чаще у женщин. Поражаются различные органы, главным образом лимфатические узлы, легкие, печень, селезенка, реже почки, кожа, глаза, кости и др. Наиболее часто встречается саркоидоз органов дыхания.

Симптомы, течение саркоидоза. Первая стадия характеризуется увеличением внутригрудных лимфатиче-ских узлов. При второй стадии, помимо этого, рентгенологически определяются выраженная сетчатость легочного рисунка и очаги различной величины преимущественно в средних и нижних отделах легких. При третьей стадии отмечаются значительный фиброз и крупные, обычно сливные фокусные образования. Приблизительно у i/з больных при первой и второй стадиях отсутствуют заметные субъективные расстройства и болезнь выявляется случайно, обычно при рентгенофлюорографическом обследовании. Иногда она начинается остро с высокой температуры, припухания суставов конечностей, появления узловатой эритемы, главным образом на коже ног, увеличения наружных лимфатических узлов. Обычно болезнь начинается и протекает подостро или хронически: отмечаются слабость, субфебрильная температура тела, боли в груди, сухой кашель, снижение аппетита. Хрипы в легких прослушиваются редко и в небольшом количестве. Картина крови — наклонность к лимфопении и моноцитозу, реже эозинофилия. СОЭ в пределах нормы или нерезко увеличена. Характерный признак — снижение общей и местной чувствительности к туберкулину, в связи с чем проба Манту часто отрицательная. Характерна положительная реакция Квейма (образование на месте внутрикожного введения специфического антигена небольшого узелка). При третьей стадии эти признаки выражены в большей степени и, кроме того, постепенно нарастают одышка и цианоз. Продолжительность болезни — от нескольких месяцев до многих лет. Диагноз, помимо клинико-рентгенологической картины, подтверждается результатами гистологического или цитологического исследования удаленных лимфатических узлов, кожи, слизистой оболочки бронхов, в которых обнаруживают элементы саркоидной гранулемы. Таким путем удается дифференцировать саркоидоз с туберкулезом, лимфогранулематозом и другими заболеваниями.

Лечение саркоидоза неспецифическое с использованием главным образом кортикостероидных препа-ратов (преднизолон, триамцинолон, метилпреднизолон, или урбазон). Учитывая возможность спон-танного выздоровления, эти препараты назначают, если в течение 3 — 5 мес наблюдения процесс не имеет наклонности к спонтанной инволюции. Такое же лечение рекомендуется в ранние сроки при явном прогрессировании, генерализации, при поражении глаз, почек, кожи, сердечно-сосудистой и нервной систем. Большей частью преднизолон назначают по 30—40 г в сутки, а затем в постепенно снижающихся дозах в течение 6—12 мес, иногда и дольше. При невозможности применить гормонотерапию или при ее недостаточной эффективности пользуются хингамином (делагил) по 0,25 г 1—2 раза в сутки, витамином Е по 300 мг в сутки.

Прогноз саркоидоза в подавляющем большинстве случаев благоприятный. При третьей стадии в результате медленно нарастающей легочно-сердечной недостаточности возможен летальный исход.