Экстренная медицина

Причины возникновения врожденных заболеваний до последнего времени еще мало изучены, поэтому если в некоторых случаях пороков развития можно указать на какую-то определенную причи­ну, то все же в большинстве случаев появление врожденной патологии остается неясным. Так или иначе в настоящее время существуют определенные взгляды на возможность проявления тератогенного действий — плодов с пороками развития.

Все факторы, которые способствуют образованию пороков развития, можно разделить на три группы: экзогенные, эндогенные и генетические.

Экзогенные факторы. Экзогенным факторам необоснованно приписывалось основное количество врожденных уродств. Еще со времен Гиппократа многие считали, что причиной ряда врожденных деформаций опорно-двигательного аппарата является вынужденное положение плода, местное механическое давление (из-за узости полости матки) и т. д. Нельзя полностью исключить и значение экзогенных факторов, однако их удельный вес значительно меньший, чем считалось раньше. В возникновении ряда пороков развития нельзя исключить влияние, которое может оказать на плод не­нормальная форма матки, индурация плаценты, амниотические сращения, обвитие пуповиной и др., но эти факторы большого значения не имеют, как и легкая однократная травма (без отслойки плаценты). Определенную роль может сыграть неудачное хирургиче­ское вмешательство, когда происходит механическое повреждение эмбриона или плодной оболочки.

Физические факторы. Различные термические воздей­ствия могут вызывать задержку развития плода (замедление окислительных и ферментативных процессов). Высокие температуры обусловливают нарушение метаболических процессов и как след­ствие — повреждение плодного яйца и возникновение уродств, различных аномалий, а иногда и гибель плода.

Радиоактивные факторы. Определенное значение в тератогенном действии имеют рентгеновские лучи, гамма-лучи, ионизирующие излучения. Врожденные уродства возникают чаще всего в результате суммарного действия рентгеновских лучей, и доза в 100 Р в течение 1—2 мес достаточна, чтобы вызвать уродство. Особенно часто развиваются в результате лучевых повреждений микроцефалии. Подтверждением этого факта явились наблюдения за новорожденными после взрыва атомных бомб в Хиросиме и Нагасаки.

Химические факторы. Давно известно тератогенное действие аЗткоголя, ряда снотворных, сульфаниламидных препара­тов, солей лития, магния и других химических средств. Недостаток кислорода, способный нарушить активность ферментных систем, синтез нуклеиновых кислот и т. д., может вызвать неправильное развитие плода.

Инфекционные факторы. В последнее время счита­ется доказанной проходимость плацентарного барьера для разли­чных инфекций как паразитарного характера (токсоплазмоз), так и особенно вирусных (краснуха, грипп, корь, паротит и др.). Помимо пороков развития различных внутренних органов, инфекционные факторы могут вызвать врожденные спастические параличи, косолапость и ряд других нарушений.

Инфекционные агенты могут действовать на плод как токсинами, так и непосредственно инфекционным началом. Преодолевая плацентарный барьер, эти факторы оказывают сложное воздействие на развивающийся плод, приводя к образованию уродств.

Факторы питания (алиментарные факторы). Недостаток белков и витаминов, а также солей кальция, фосфора, железа, йода способствует рождению детей с различными пороками. Однако родившиеся с какими-либо дефектами вследствие воздействия али­ментарных факторов в дальнейшем эти пороки по наследству не передают в противоположность дефектам, полученным вследствие действия проникающей радиации, которые в ряде случаев становятся наследственными. Это обстоятельство подтверждает различный механизм действия тератогенных факторов на организм.

Эндогенные факторы. Сюда прежде всего относятся врожденные пороки самой матки (инфантильность, двурогая форма), миомы, полипы и т. д. Изменения амниона вследствие воспалительного процесса в эндо- и миометрии могут влиять на формирование отдельных частей тела. Немалое значение в патологии беременности имеет токсикоз, который может привести к нарушению развития плода, особенно в ранние периоды. Играют определенную роль различные функциональные, расстройства матки, нарушение,крово­обращения в результате варикозного расширения вен пупочного канатика и т. д.

Заболевания матери. Сюда прежде всего надо отнести гипертоническую болезнь, когда длительный спазм капилляров приводит к недостаточному снабжению кислородом плода и как следствие этого — нарушению окислительных и ферментативных процессов. Это вызывает аномалии, задержку развития, внутри­утробную асфиксию и нередко гибель плода (мертворождаемость достигает 30%). Аналогичное влияние оказывает ревматический порок сердца, когда обменные процессы значительно нарушаются.

Гормональные расстройства. У женщин, страда­ющих сахарным диабетом, наблюдаются бесплодие, выкидыши. К врожденным дефектам, отмечаемым у их детей, относятся аномалии, характерные и для других тератогенных факторов (вывих бедра, косолапость и др.).

Лечение гормональными препаратами в период беременности может вызвать прерывание беременности или неправильное развитие ллода. Определенную роль как тератогенный фактор играет также старение организма, что, возможно, связано и с гормональными функциями. Так, у матерей пожилого возраста, особенно первородя­щих, дети часто рождаются с болезнью Дауна.

Иммунобиологические отношения. Тканевая и изосерологическая несовместимость (АВО, резус-фактор) может явиться прямым тератогенным фактором. При резус-конфликте происходит нарушение плацентарного барьера, что облегчает проникновение многих других тератогенных факторов.

Генетические факторы. Уже давно замечено, что некоторые аномалии опорно-двигательного аппарата могут передаваться по наследству. Наследственная передача может происходить как по доминантному, так и по рецессивному типу. Нарушение хромо­сомных аберраций возможно вследствие изменения постоянного числа хромосом (23 пары), повреждения или нерасхождения их при делении клеток. Подобные изменения могут повлечь за собой аномалии развития половой сферы, патологии в развитии мышечно­го и костно-суставного аппарата, нарушения психической деятельно­сти и т. д.

В основе ряда врожденных нарушений лежит недостаток определенных ферментов, изменения обмена зависят от наследственного недостатка активности ферментов (ген-фермент), оказы­вающий влияние на биохимические реакции организма.

В настоящее время удается объяснить возникновение тех или иных аномалий только в 30—40% случаев; в остальных случаях причины врожденных дефектов пока не находят объяснений. Так, при врожденном вывихе бедра известны некоторые детали взаимодей­ствия генетических и экзогенных факторов, а число больных с косолапостью и конской стопой зависит от частоты заболевания в популяции.

Небольшое увеличение частоты аномалий по сравнению со средней частотой в популяции отмечается у родственников III степени, больше — II степени и наибольшее увеличение при I степени родства.

Тератогенное действие во многом зависит от фазы развития эмбриона. Иногда одни и те же факторы, действующие в разное время развития плода, дают различные эффекты нарушений в развитии эмбриона, так же как разные факторы, но действующие в одно и то же время, вызывают одинаковые пороки развития.

Основным условием успешной борьбы с врожденными заболевани­ями двигательного аппарата является их профилактика, раннее выявление и лечение, что тесно связано с широким ознакомлением врачей родильных домов, больниц, яслей и т. д. с разнообразием форм врожденной патологии.

Травматология и ортопедия. Юмашев Г.С., 1983г.