Экстренная медицина

Дисхондроплазия — порок окостенения хрящевого скелета. В ос­нове заболевания лежит нарушение энхондрального окостенения. Профилирующий ростковый хрящ без окостенения продолжает расти в направлении диафиза. Наиболее часто очаги дисхондропла-зии наблюдаются в длинных трубчатых костях и в мелких костях стопы и кистей (рис. 259).

Рис. 259. Дисхондроплазия.

Клинически различают двусторонние, односторонние и множественные формы, но преобладает одностороннее поражение.

При одиночных поражениях отмечаются задержка развития отдельных сегментов конечностей, их асимметрия и укорочение. При поражении ног появляются хромота, перекос таза, деформация конечностей варусного или вальгусного типа. При ощупывании определяется утолщение метафизов. Задержка роста и укорочение конечностей (в старшем детском возрасте — на 20—30 см) могут явиться критериями для постановки диагноза. Характерно пораже­ние фаланг пальцев по типу множественных хондром. Возможно сочетание поражения сосудов (синдром Маффуччи) — множествен­ный ангиоматоз с локализацией в местах поражения скелета. Психическое развитие нормальное. Рентгенологически выявляются овальные или веерообразные очаги просветления в метафизарных участках длинных трубчатых костей.

Лечение заключается в ношении ортопедических аппаратов. Развившиеся деформации устраняют оперативным путем.

Травматология и ортопедия. Юмашев Г.С., 1983г.