Экстренная медицина

Тромбогеморрагический синдром (ТГС) — это распространенное внутрисосудистое свертывание крови и тромбообразование, в результате которых происходит потребление факторов свертывания, чрезмерная активация фибринолиза и наступает кровотечение.

Синонимы ТГС: синдромы ДВС и РВС (диссеминированного и рассеянного внутрисосудистого свертывания), ВСФ (внутрисосудистое свертывание и фибринолиз), коагулопатия потребления.

Термин «тромбогеморрагический синдром» у нас в стране предложила М. С. Мачабели (1962). Она же подробно изучила его и выделила стадии течения (М. С. Мачабели, 1966, 1967, 1970).

Тромбогеморрагический синдром может быть не только рассеянным (универсальным), но и локализованным. В последние годы, кроме острого тромбогеморрагического синдрома, выделяют хронический тромбогеморрагический синдром.

Этиология и патогенез

Тромбогеморрагический синдром (диссеминированного и рассеянного внутрисосудистого свертывания) развивается при ряде патологических состояний (акушерской патологии, операции на легких и предстательной железе, шоке и др.) в результате появления в кровотоке тканевого тромбопластина. При этом наступает полимикросвертывание крови и тромбоз, который в дальнейшем вследствие гипо- и афибриногенемии потребления и активации фибринолиза может осложниться кровотечениями (вторичные фибринолитические кровотечения, в отличие от первичных, в основе которых лежит не гиперкоагуляция крови и тромбоз, а активация фибринолиза).

По М. С. Мачабели, различают четыре стадии тромбогеморрагического синдрома.

С. Rabу (1970) в развитии РВС различает три периода.

Первый период различной, обычно небольшой продолжительности (при хирургических и акушерских заболеваниях), иногда более растянутый (при внутренних болезнях), характеризуется возрастающей гиперкоагуляцией в сочетании со стазом в результате высвобождения тромбопластина, активации факторов контакта, ацидоза и т. д.

Гиперкоагуляция крови сочетается с повышенной тромбопластической активностью внешней или внутренней систем гемостаза (тканевой или кровяной тромбопластин) или обеих одновременно. Она может быть связана и с повышенной адгезивной и агрегационной активностью тромбоцитов, что само по себе приводит к образованию агрегатов е закупоркой сосудов малого диаметра.

Второй период — развитие геморрагического синдрома в виде кровоизлияний в кожу, слизистые оболочки, внутренние органы. Локализованное вначале в операционной ране или в матке при акушерском вмешательстве кровотечение быстро и интенсивно нарастает. Этот период характеризуется высокой тромбопластической активностью, которая становится скрытой (потенциальной), поскольку уже не может проявляться в гиперкоагуляции крови при лабораторном исследовании. Это объясняется двумя причинами.

1.Образующиеся микротромбы, рассеянные в капиллярном сосудистом русле, или сгустки крови в крупных сосудах с поврежденными стенками поглощают такие субстраты свертывающей системы, как протромбин, фибриноген, другие факторы и тромбоциты. Из-за этого циркулирующая кровь бедна этими компонентами гемокоагуляции.

2.Активизированные факторы свертывания крови, в том числе избыток тромбоцитов и фибрина, перехватываются и изымаются из кровообращения ретикулоэндотелиальной системой.

Третий период характеризуется все более выраженным геморрагическим синдромом в связи с присоединением к коагулопатии потребления фибринолиза, обусловленного многочисленными отложениями фибрина.

Пока не иссякнет плазминоген, содержание свободного плазмина повышается, и в результате протеолиза остаток субстратов и активаторов, избежавших поглощения ретикулоэндотелиальной системой и накопления в ней, быстро изымается из крови, которая утрачивает свертываемость.

При хронических и ограниченных формах ТГС или РВС последовательность этих трех периодов такая же, но они прогрессируют медленнее, причем второй период может быть короче и вследствие этого остается незамеченным.

При локализованном в каком-либо органе или его части тромбогеморрагическом синдроме геморрагии могут отсутствовать. Если же они наблюдаются, то проявляются периодически толчками в момент повышения фибринолиза.

М. С. Мачабели (1962, 1966, 1967, 1970), С. НаЪу (1970) рассматривают тромбогеморрагический синдром, или синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови, как общебиологическое явление, очень часто наблюдающееся в патологии.

М. С. Мачабели предлагает следующую этиологическую классификацию тромбогеморрагических синдромов.

I. Тромбогеморрагические синдромы с преобладанием активации по линии внешней системы гемостаза, вызванные появлением тканевого тромбопластина в кровотоке.

• 1.Введение извне тканевого тромбопластина.
• 2.Введение извне тромбина.
• 3.Хирургическая травма: операции на сердце, легких, предстательной железе, поджелудочной железе, матке.
• 4.Генерализованный тромбоз.
• 5.Акушерская патология.
• 6.Ожоги.
• 7.Кровопотеря.
• 8.Геморрагический и травматический шок.
• 9.Метастатический рак: рак поджелудочной железы, предстательной железы.
• 10.Отравления ядами некоторых видов змей.
• 11.Внезапная смерть.
• 12.Мезентериальный тромбоз с геморрагическими проявлениями.
• 13.Геморрагические инфаркты.
• 14.Тромбоз легочной артерии с кровохарканьем.
• 15.Гипоксия.

II. Тромбогеморрагические синдромы с преобладанием активации по линии внутренней системы гемостаза, вызванные появлением кле-точно-тромбоцитарного, клеточно-эритроцитарного и клеточно-лейкоци-тарного тромбопластина в крови.

• 1.Хронические лейкозы.
• 2.Эритремия.
• 3.Тромбоцитемии, сопровождающие другие заболевания, а также еос.'ояние после спленэктомии.
• 4.Гемолитическая анемия.
• 5.Переливание несовместимой крови.
• 6.Пароксизмальная ночная гемоглобинурия.
• 7.Гемолитический шок.
• 8.Гемолитическая уремия.
• 9.Отравления ядами некоторых видов змей,

III. Тромбогеморрагические синдромы с преобладанием активации по линии сосудистой системы гемостаза, связанные с острым и хроническим васкулитом.

А. Патологические состояния, при которых создаются условия для поступления в кровоток бактерий..

• 1.Феномен Санарелли.
• 2.Феномен Шварцмана.
• 3.Септический аборт.
• 4.Дифтерия.
• 5.Дизентерия.
• 6.Тонзиллит.
• 7.Менингококковый сепсис.
• 8.Гастроэнтериты.
• 9.Кумариновый некроз.

Б. Аллергические реакции.

• 1.Феномен Артюса.
• 2.Болезйь Мошкович.
• 3.Болезнь Шенлейна—Геноха.
• 4.Анафилактические состояния.
• 5.Заболевания, приводящие к геморрагическому нефриту с ци-линдрурией.

При одних заболеваниях тромбогеморрагический синдром наблюдается чаще, при других — очень редко.

Клиника и диагностика тромбогеморрагического синдрома (синдром диссиминированного внутрисосудистого свертывания).

С. Rabу (1970) приводит следующие основные клинические синдромы диссеминированной внутрисосудистой коагуляции:

• первичный шок (при несовместимости переливаемой крови, токсикоинфекциях, менингококкемии, родах, панкреатитах, воздействии электрического разряда, тепла, ожогах, анафилаксии, пересадке органов);
• вторичный шок (после геморрагии); смешанный шок (первичный шок с последующими геморрагиями);
• массивные кровотечения (после травмы, операции, при геморрагических, диатезах);
• геморрагические осложнения после родов и абортов (эклампсия, септический выкидыш, задержка мертвого плода, преждевременная отслойка плаценты, эмболия амниотической жидкостью, пузырный занос; маточная атония);
• кровотечения из желудка и кишок (при псевдомембранных стафилококковых энтероколитах, геморрагическом энтероколите, сальмонеллезе, после операций);
• гемолитические синдромы (при несовместимости перелитой крови, врожденной и приобретенной гемолитической анемии, гемоглобинозах, гемоглобинуриях, фавизме, экстракорпоральном гемодиализе, синдромах Эванса, Мошкович, Бассера);
• тромбоцитолитические синдромы (при кори, краснухе, вирусном гепатите, инфекционном мононуклеозе, гиперспленизме, кала-азаре, малярии, болезни Ходжкина, синдромах Банти, Эванса);
• некротические пурпуры лекарственного происхождения (после антивитаминов К, барбитуратов, сульфаниламидов, бутазолидина и антибиотиков);
• инфекционные пурпуры (при риккетсиозах, тифе, остром геморрагическом панкреатите);
• геморрагии и тромбозы при злокачественных новообразованиях, включая лейкозы;
• кровотечения при экстракорпоральном кровообращении;
• пересадка органов;
• полиглобулии;
• застойные средиземноморские спленомегалии;
• острая почечная недостаточность, поражения печени (вирусные гепатиты, хронические гепатиты); укусы змей и др.

Не останавливаясь на других состояниях, которые также могут протекать по типу тромбогеморрагического синдрома, укажем лишь на некоторые основные его диагностические коагулолргические критерии. Прежде всего необходимо дифференцировать первичный гиперфибринолиз и вторичный, наблюдающийся при тромбогеморрагическом синдроме. Это очень важно, так как в первом случае гепарин абсолютно противопоказан, во втором, наоборот, является патогенетическим средством лечения.

По М. С. Мачабели (1966, 1967), при первичном фибринолизе артериальное давление снижается параллельно кровопотере, при ТГС — перед ней. При первичном фибринолизе уровень фибриногена и факторов V и VII нормальный или снижается лишь при очень высокой фиб-ринолитической активности, значительно повышено содержание антитромбина VI. При ТГС (вторичном фибринолизе) уровень фибриногена и факторов V и VIII низкий, независимо от активации фибринолитиче-ского процесса, содержание антитромбина VI в пределах нормы или незначительно повышено за счет выхода гепариноподобных веществ из сосудистых стенок.

В обоих случаях все же часто регистрируются повышенный фибринолиз, пониженное содержание фибриногена и определяются продукты распада фибриногена, однако при ТГС наряду с этим снижены количество тромбоцитов, содержание фактора 3 и серотонина тромбоцитов, тогда как при первичном гиперфибринолизе все последние три показателя не претерпевают изменений (В. А. Люсов с соавт., 1976).

Е. Реrlick (1970) к этому добавляет еще такие признаки, как повышенное содержание плазминогена и сниженное содержание ингибиторов плазмина при первичном гиперфибринолизе и противоположные изменения (сниженное содержание плазминогена и повышенное содержание ингибиторов плазмина) при вторичном гиперфибринолизе, т. е. при тромбогеморрагическом синдроме.

Хроническое внутрисосудистое свертывание и фибринолиз, т. е. хронический тромбогеморрагический синдром, отличается от острого более стертыми клиническими проявлениями, что затрудняет диагностику. Кровотечение при хроническом ТГС несильное (если не в пищеварительном или мочеполовом аппарате), иногда вовсе отсутствует. Характерные для острого ТГС признаки коагулопатии потребления часто оказываются стертыми признаками компенсаторного внутрисосу-дистого свертывания. Функция тромбоцитов может быть лишь незначительно подавлена, а содержание фибриногена и факторов V и VIII — выше нормы. В таких случаях диагноз обычно основывается на выявлении повышения содержания в сыворотке продуктов деградации фибриногена, отражающего фибринолиз, и на положительном гель-тесте с этанолом или протамином, указывающем на содержание в плазме комплексов фибрин-мономера (фибриногена Б). Хронический ТГС наблюдается у больных с гигантскими гемангиомами или аневризмами аорты, со злокачественными новообразованиями, при синдроме внутриутробной гибели плода или эклампсии, а также при хронических заболеваниях печени или почек, коллагенозах и некоторых других заболеваниях (С. А. Счуеп, 1977).

Неотложные состояния в клинике внутренних болезней. Грицюк А.И., 1985 г.