Экстренная медицина

Геморрагический ангиоматоз (геморрагическая телеангиэктазия, болезнь Рандю—Ослера—Вебера) — геморрагическая вазопатия, характеризующаяся очаговым расширением микрососудов в виде телеангиэкта-зий и ангиом, при разрыве которых возможны кровотечения.

Этиология

Геморрагический ангиоматоз — наиболее частая наследственная геморрагическая вазопатия. Наследуется по аутосомно-доминантному типу с разной степенью пенетрантности патологического гена в отдельных семьях.

Патогенез

Телеангиэктазии и ангиомы развиваются вследствие очаговых истончений и расширений мелких сосудов. Одновременно с этим нарушается локальный гемостаз из-за недоразвития субэндотелия и крайне малого содержания в нем коллагена. Кровоточивость связана с малой резистентностью и легкой ранимостью сосудистой стенки в локусах ангиэктазии, очень слабой стимуляцией в этих участках агрегации тромбоцитов и свертывания крови (3. С. Баркаган, 1980).

Клиника

Телеангиэктазии в раннем детском возрасте не видны и начинают формироваться лишь к 6—10 годам, чаще всего на переходных частях губ и на крыльях носа. В последующие десятилетия число и распространенность ангиэктазии возрастает, кровоточивость из них после 10—15 лет учащается.

Телеангиэктазии бывают различной локализации: кроме губ и крыльев носа, на щеках, над бровями, на внутренней поверхности щек, на языке, деснах, слизистой оболочке носа, на любых участках кожи, включая волосистую часть головы и кончики пальцев, на слизистых оболочках зева, гортани, бронхов, на всем протяжении пищевари тельного аппарата, в почечных лоханках и в мочевыводящих путях, во влагалище.

Чаще всего геморрагические проявления начинаются с упорно рецидивирующих носовых кровотечений, от сравнительно необильных и не очень продолжительных до чрезвычайно упорных, продолжающихся .ючти беспрерывно в течение многих дней и недель, приводящих к крайней анемизации больных и даже к смерти.

Упорные, профузные, иногда смертельные кровотечения наблюдаются также из телеангиэктазий другой локализации — легочно-брон-хиальной, желудочно-кишечной, из мочевых путей и др.

Зарегистрированы также отдельные случаи кровоизлияния в мозг я во внутренние органы.

Врожденная неполноценность сосудов внутренних органов проявляется артерио-венозными аневризмами, которые локализуются чаще в легких, реже — в печени, почках, селезенке. Их часто принимают за другие заболевания. В результате аневризм развиваются тяжелые и необратимые изменения — прогрессирование легочно-сердечной недостаточности, цирроз печени, печеночная и почечная недостаточность и т. д. Однако среди причин смерти явно преобладают упорные кровотечения с тяжелой постгеморрагической анемией и сердечной недостаточностью.

При исследовании крови, коагулограммы обычно каких-либо специфических изменений не выявляется. Возможна постгеморрагическая анемия. С диагностической целью проводят эндоскопическое исследование.

Диагностика не представляет особых трудностей при наличии характерной триады:

• 1) кровотечений из носа и рта;
• 2) множественных телеангиэктазий на видимых слизистых оболочках и коже;
• 3) семейственно-наследственного характера заболевания.

Лечение

Прежде всего, используют местные воздействия для остановки кровотечений. Применяют тугие тампонады носа. Однако, по мнению 3. С. Баркагана (1980), они малоэффективны и опасны последующими после удаления тампона еще более обильными кровотечениями. Более целесообразно и менее травматично сдавление-слизистой оболочки носа резиновым пальцем (баллончиком), соединенным через катетер с грушей. Палец смазывают жиром, вводят- в нос, а затеи раздувают через катетер до прекращения кровотечения.

На некоторое время можно остановить или уменьшить кровотечения с помощью местных орошений кровоточащей слизистой оболочки растворами тромбопластина, тромбина, перекиси водорода, охлажденным 5—8 % раствором аминокапроновой кислоты, а при отсутствии последней — растворами контрикала, трасилола и др.

В дальнейшем отоларингологи решают, какой из более радикальных методов можно применить для остановки носового кровотечения н предупреждения его рецидивов (прижигание трихлоруксусной и хромовой кислотами, серебра нитратом, диатермокоагуляцией, операция).

При частых и очень обильных желудочно-кишечных, бронхолегочных, почечных и других кровотечениях приходится прибегать к хирургическому лечению. Однако в связи с формированием через некоторое время новых ангиэктазий эти кровотечения могут возобновиться.

3. С. Баркаган (1980) не наблюдал купирующего или профилактического влияния введения при геморрагическом ангиоматозе таких кровоостанавливающих средств, как викасол, кальция хлорид, желатин медицинский, гемофобин, этамзилат (дицинон), аминокапроновая кислота. У отдельных больных некоторое улучшение было отмечено автором после курса внутримышечных инъекций адроксона (по 2 мл 0,025 % раствора 2 раза в день в течение 10—15 дней).

При значительной кровопотере показано переливание крови.

Прогноз при геморрагическом ангиоматозе, как правило, неблагоприятный, так как не всегда можно выявить телеангиэктазий внутренних органов.

Профилактика, как и при других наследственных заболеваниях, сводится к щадящему режиму. Появлению и усилению кровоточивости способствуют риниты и другие воспалительные заболевания слизистых оболочек, на которых расположены телеангиэктазий, механические их травмы (даже легкие), стрессовые ситуации, умственное и физическое перенапряжение, прием алкоголя и острой пищи, лекарственных препаратов дезагрегантного действия (ацетилсалициловая кислота, производные пиразолона, антуран, дипиридамол и др.), недостаточный сон, работа в ночное время. Все это следует учитывать при воспитании больных детей и подростков с телеангиэктазией, выборе спортивных занятий, трудоустройстве и др.

Неотложные состояния в клинике внутренних болезней. Грицюк А.И., 1985 г.