Экстренная медицина

Остеогенная саркома — первичная костная злокачественная опухоль, развивающаяся из примитивной соединительной ткани, способной к образованию опухолевого остеоида и кости. Остеогенная саркома занимает первое место по частоте среди всех злокачественных заболеваний костей. Встречается преимущественно у детей старше 5 лет.

Остеогенная саркома возникает преимущественно в метафизах длинных трубчатых костей. Чаще всего поражаются кости нижних конечностей, особенно в зоне коленного сустава, и проксимальные метафизы плечевых костей. Реже опухоль локализуется в плоских костях.

Первым симптомом заболевания является боль. Характерно, что боль обычно не связана с движением конечности и наблюдается в покое, довольно скоро становится постоянной, прогрессирует в своей интенсивности и оказывается мучительной. Наиболее сильная боль отмечается при локализации опухоли в костях голени. По мере развития процесса возникают и другие клинические симптомы — припухлость, пальпируемая опухоль, расширение подкожных вен, повышение местной температуры, нарушение функции пораженной конечности (рис. 226). Иногда могут возникать патологические переломы.

Рис. 226. Общий вид остеогенной саркомы дистального метафиза правой плечевой кости у больного 12 лет. На коже в центре опухоли — след от трепанобиопсии.

Многие больные связывают появление болей и припухлости с травмой. Однако тщательный анализ анамнеза позволяет установить наличие «светлого» промежутка между болями, связанными с травмой, и болями, возникшими за счет растущей опухоли. Этот «светлый» промежуток может достигать нескольких месяцев и даже лет.

Наиболее характерно метастазирование гематогенным путем в легкие. При быстром развитии опухоли метастазы в легкие нередко выявляются одновременно с первичным очагом опухоли. При медленно развивающихся опухолях метастазы в легкие могут обнаруживаться через 11/2—2 года после операции. Гематогенные метастазы в кости и печень выявляются редко. Лимфогенное метастазирование для остеогенных сарком нехарактерно.

Диагностика. Рентгенологический метод исследования в диагностике остеогенных сарком является ведущим. Рентгенологически различают три формы остеогенных сарком: остеолитическую, остеобластическую и смешанную. При остеолитической форме на рентгенограммах пораженной кости выявляется очаг деструкции литического характера различных размеров с нечеткими контурами, располагающийся чаще всего эксцентрически. В ранней стадии заболевания периостальная реакция может быть не выражена. В дальнейшем отмечается разрушение коркового слоя и нарушение целости надкостницы, отчетливо выявляется периостальная реакция с образованием характерного периостального козырька (рис. 227). При остеобластической форме остеогенной саркомы отмечается выраженное костеобразование. Кость в очаге поражения неравномерно уплотнена и веретенообразно утолщена без явного разрушения костного вещества. В процессе роста опухоль окутывает кость в виде муфты, постепенно оттесняет надкостницу, а затем выходит за ее пределы. Появляются периостальный козырек и выраженные периостальные разрастания — спикулы (рис. 228). Появление спикул иногда может быть одним из ранних признаков опухоли. При смешанной форме остеогенной саркомы в очаге поражения можно различить на фоне костеобразования и склероза участки литической деструкции.

Рис. 227. Остеолитическая форма остеогенной саркомы дистального метафиза бедренной кости правого бедра у больного 13 лет. Рентгенограмма.

Рис. 228. Остеобластическая  форма остеогенной саркомы проксимального метафиза правой плечевой кости у больной 11 лет. Рентгенограмма.

Рост опухоли и разрушение костного вещества осуществляется в одинаковой степени как по длине, так и по поперечнику кости. Костномозговой канал довольно быстро заполняется опухолью, на фоне которой могут прослеживаться участки обызвествления, являющиеся результатом несовершенного костеобразования. В пределах кости границы рентгенологического выявления опухоли обычно не соответствуют ее истинному распространению. Периферический инвазивный рост опухоли на рентгенограммах не выявляется. Суставы при остеогенных саркомах вовлекаются в процесс исключительно редко, так как эпифизарный и суставной хрящи служат барьером для распространения опухоли. Если же происходит прорастание опухоли в сустав, то это является следствием распространения опухоли по мягким тканям и синовиальным оболочкам. Обязательным спутником остеогенной саркомы является остеопороз, который развивается в результате как нейротрофических нарушений, так и бездеятельности конечности из-за сильных болей.

Даже в типичных случаях клинико-рентгенологический диагноз остеогенной саркомы, как и других злокачественных опухолей, должен быть подтвержден морфологическим исследованием. Всем больным необходимо производить пункционную биопсию опухоли толстой иглой. Минимальное обследование больного для выявления ' метастазов включает рентгенографию грудной клетки, томографию легких и сканирование кестей. Исследования должны производиться обязательно до начала лечения, а также по ходу его.

Дифференцировать остеогенную саркому, особенно в ранних стадиях заболевания, необходимо с первичной хондросарко-мой, опухолью Юинга, литической формой остеобластокластомы: остеоидной остеомой, эозинофильной гранулемой. Иногда остеогенную саркому приходится дифференцировать от неопухолевых заболеваний, которые возникают в результате врожденного несовершенного костеобразования, проявляющегося развитием массивной костной мозоли вокруг перелома. В редких случаях эти местные опухолеподобные разрастания при несовершенном остеогенезе могут образовываться без перелома самопроизвольно и самостоятельно рассасываться. Сходную с остеогенной саркомой рентгенологическую картину может давать поднадкостничная гематома, которая в стадии обызвествления (на 3—4-й неделе после травмы) выглядит в виде «костной скорлупы» при отсутствии деструкции и изменений структуры кости. При оссифицируюшем миозите рентгенологически обызвествление мышц определяется через месяц после травмы, обычно с одной стороны кости, и соответствует направлению мышечных волокон в пределах одной мышцы. При этом костная деструкция и изменение структуры кости не выявляются. Остеомиелит, леченный антибиотиками, в некоторых случаях может давать рентгенологическую картину, практически трудно отличимую от остеогенной саркомы. Тщательное изучение анамнеза заболевания, рентгенологической семиотики и обнаружение секвестров позволяют правильно поставить диагноз, так как опухоли не приводят к секвестрации.

Исаков Ю. Ф. Детская хирургия, 1983 г.