Экстренная медицина

Нефробластома (опухоль Вильмса) — злокачественная опухоль почки, развивающаяся из метанефрогенной ткани. Нефробластома занимает пятое место по частоте среди всех злокачественных заболеваний. Возрастной пик заболевания приходится на 3 года. Мальчики и девочки болеют одинаково часто.

Опухоль может возникать в любом участке почки. Приблизительно в 5% случаев наблюдается двустороннее поражение почек. Крайне редко нефробластому находят экстраренально по ходу распространения эмбриональной метанефрогенной ткани.

Длительное время опухоль растет в капсуле, однако даже на ранних этапах заболевания может отмечаться ее гематогенное или лимфогенное метастазирование. Метастазами чаще всего поражаются легкие, печень, кости и регионарные лимфатические узлы.

Клиническая картина. В ранних стадиях заболевания трудно заподозрить наличие у ребенка опухоли почки, так как имеющиеся клинические симптомы неспецифичны (бледность кожных покровов, похудание, снижение аппетита, тошнота, боли в животе, раздражительность). Лишь при больших размерах новообразования, когда оно отчетливо определяется через переднюю брюшную стенку, возникает подозрение на наличие у ребенка опухоли. В результате сдавления опухолью близлежащих органов и тканей усиливаются боли в животе, могут появиться признаки кишечной непроходимости, расширение подкожных вен передней брюшной стенки, асцит.

У большинства больных можно выявить артериальную гипертонию и гематурию (главным образом микрогематурию). Анемия при нефробластоме обнаруживается почти всегда, но, как правило, выражена незначительно.

Диагностика. Для диагностики нефробластомы наряду о осмотром больного, пальпацией живота и лабораторными исследованиями необходимо использовать обзорную рентгенографию брюшной полости, экскреторную урографию и почечную ангиографию. Уже на обзорной рентгенограмме органов брюшной полости можно в проекции почки определить гомогенную тень, «вынужденный изгиб» нижнегрудного и поясничного отделов позвоночника, смещение петель кишечника и нечеткие контуры поясничной мышцы на стороне поражения. На урограммах при опухоли Вильмса определяются увеличение размеров почки, нечеткость ее контуров, деформации собирательной системы, «ампутация» чашечек или наличие контрастного вещества в виде отдельных бесформенных пятен и затеков, отклонение прилоханочного отдела в верхней трети мочеточника в медиальную сторону (рис. 232). В ряде случаев в связи с большими размерами новообразования и практически полным замещением почечной паренхимы опухолевой тканью функция пораженной почки не определяется («немая» почка). В этих случаях, как и при двустороннем поражении, обязательным является ангиографическое исследование. Характерные ангиографические признаки опухоли Вильмса — это скопление контрастного вещества в опухоли в виде «озер», расширение, деформация или «ампутация» сегментарных артерий, нарушение их нормального дихотомического разветвления, аневризмоподобное расширение сосудов опухоли, быстрый сброс артериальной крови в венозную систему по вновь образованным артериовенозным анастомозам (рис. 233). Весьма информативным для хирургов является контрастирование нижней полой вены (венокаваграфия), при которой выявляют расположение ее по отношению к опухоли, дефект наполнения вены (опухолевый тромб) или ее деформацию за счет сдавления извне забрюшинными метастазами (рис. 234).

Рис. 232. Нефробластома левой почки. Экскреторная урограмма. В области левой почки определяется больших размеров патологическое новообразование без четких контуров, смещающее кишечник вправо, чашечно-лоханочная система левой почки резко деформирована.

Рис. 233. Нефробластома правой почки у больной 6 лет. Абдоминальная аортограмма. Видна гомогенная тень патологического образования, исходящего из нижнего полюса правой почки. Опухоль смещает аорту влево, почечные сосуды вверх; патологические сосуды опухоли исходят из нижней почечной артерии.

Рис. 234. Рентгеноконтрастное исследование нижней полой вены у больной 6 лет с нефробластомой правой почки (та же больная, что и на рис. 233). Отмечается сдав-ление нижней полой вены опухолью от уровня XII грудного позвонка до подвздошных вен, нз этом же уровне определяется выраженная сеть поясничных вен, по которым осуществляется коллатеральное кровообращение.

В ряде случаев для дифференциальной диагностики с другими злокачественными новообразованиями необходимо произвести цитологическое исследование пунктата опухоли. Обязательны рентгенографические исследования легких и костей скелета. Исследование катехоламинов в моче и мазков костного мозга производят с целью исключения забрюшинной нефробластомы. Для выяснения функции контралатеральной почки показано сканирование почек и ренография. С помощью эхографии удается отдифференцировать солидные опухоли от кистозных образований. Для обнаружения метастазов в печень проводят сканирование печени. Различают следующие стадии при нефробластоме:

• I      стадия — опухоль ограничена капсулой;
• II     стадия — опухоль прорастает капсулу, но не врастает в соседние органы;
• III    стадия — опухоль прорастает в соседние органы, имеются регионарные метастазы в забрюшинные лимфатические узлы;
• IV   стадия — имеются гематогенные метастазы.

Нефробластому необходимо дифференцировать прежде всего от пороков развития почек (врожденный гидронефроз, удвоение почки, поликистоз почек и мультикистозная почка, подковообразная почка, нефроптоз и др.) и забрюшинных внепочечных новообразований (нейробластомы, тератобластомы, лимфангиомы). В ряде случаев необходимо провоодить дифференциальную диагностику с заболеваниями органов брюшной полости (пороки развития кишечника, спленомегалия, гематомегалия и опухоли печени, кисты брыжейки, опухоли и кисты яичников, лимфосаркомы лимфатических узлов брыжейки).