Экстренная медицина

Системные васкулиты (СВ) — группа заболеваний, в основе которых лежит генерализованное поражение сосудов с воспалением и некрозом сосудистой стенки и вторичным вовлечением различных органов и систем (Е. Н. Семенкова, 1988).

Классификация системных васкулитов (Е. Н. Семенкова, 1989)

Первичные (нозологически самостоятельные СВ):

• 1. Некротизирующие панваскулиты: узелковый периартериит (классический, кожный, моноорганный), астматический узелковый периартериит (некротизирующий ангиит с гранулемато-зом — синдром Churg—Straus).
• 2. Гранулематозные васкулиты: 2.1. Гранулематоз Вегенера. 2.2. Срединная (гангренисци-рующая) гранулема лица. 2.3. Лимфоматоидный гранулематоз
• 3.  Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна — Геноха).
• 4.  Гигантоклеточньге васкулиты: 4.1. Неспецифический аорто-артериит (болезнь Такаясу). 4.2. Височный артериит (болезнь Хортона). 4.3. Ревматическая полимиалгия.
• 5. Облитерирующий тромбангиит (болезнь Бюргера).
• 6. Другие формы васкулитов: 6.1. Болезнь Бехчета. 6.2. Болезнь Кавасаки (слизисто-кожно-железистый синдром). 6.3. Тромботическая тромбоцитопени-ческая пурпура (болезнь Мошкович).

Вторичные:

• 1. При инфекциях: 1.1) бактериальной (инфекционный эндокардит, сепсис); 1.2) вирусной (хронический активный гепатит); 1.3) риккетсиозах.
• 2. При лекарственной (сывороточной) болезни.
• 3. При злокачественных опухолях (волосатоклеточном лейкозе, лимфомах, солидных опухолях).
• 4. При системных болезнях соединительной ткани.
• 5. При паразитарных заболеваниях.
• 6. При профессиональных болезнях (бериллиоз, силикоз, интоксикация мышьяком).

Под первичным васкулитом подразумевают генерализованное поражение сосудов иммунного генеза как самостоятельное заболевание. Вторичные васкулиты имеют локальный характер и развиваются как реакция на инфекцию, инвазию гельминтами, при воздействии химических факторов, радиации, при опухолях. Ко вторичным относят также васкулиты, возникающие при других системных заболеваниях—лекарственной болезни, склеродермии, РА, хроническом активном гепатите.

Номенклатура системных васкулитов (ангиитов, артериитов) согласно рабочей классификации и номенклатуре ревматических болезней (принята Президиумом Всесоюзного общества ревматологов 06.12.88)

• 1. Узелковый периартериит.
• 2. Гранулематозные артерииты: 2.1. Гранулематоз Вегенера. 2.2. Эозинофильный гранулематозный васкулит.
• 3. Гигантоклеточные артерииты: 3.1. Темпоральный артериит (болезнь Хортона). 3.2. Ревматическая полимиалгия. 3.3. Аортоартериит (болезнь Такаясу)
• 4. Гиперергические ангииты: 4.1. Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна—Геноха). 4.2. Смешанная криоглобули-немия (криоглобулинематическая пурпура).
• 5. Облитерирующий тромбангиит (болезнь Бюргера).
• 6. Синдром Гудпасчера.
• 7. Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (синдром Мошкович).
• 8. Синдром Бехчета.
• 9. Синдром Кавасаки (слизисто-кожно-железистый синдром).

Этиология СВ различна. Известны следующие этиологические факторы:

• 1. Лекарственные средства (антибиотики, сульфаниламиды, вакцины, сыворотки, туберкулостатики и др.), рентгеноконтрастные диагностические вещества и др.
• 2. Аллергия пищевая, холодовая, поллинозы.
• 3. Вирусы (гепатита В, герпеса, цитомегалии).
• 4. Генетически обусловленный дефект иммунного ответа, а также измененная реактивность стенки сосудов.

Патогенез.

1. Прямое воздействие этиологического фактора (химической субстанции, микроорганизма или др.) без участия иммунопатологических реакций.

2. Клеточный или гуморальный иммунный ответ на аутоантиген или чужеродный антиген — вирусный, токсический и др. (образование аутоантител против базальной мембраны клубочка и сосудов легкого при синдроме Гудпасчера; продукция антител против эластичной мембраны при височном артериите, облитерирующем тромбангиите).

3. Образование циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК) — антиген — антитело с фиксацией их в стенке сосуда. При реакции антиген — антитело происходит активация комплемента, который путем хемотаксиса действует на полиморфно-ядерные лейкоциты. Они проникают в просвет сосуда, нарушают проницаемость сосудистой стенки, выделяют лизосомальные ферменты, что приводит к некрозу стенки сосуда, окклюзии просвета. Таким образом, повреждающее действие иммунных комплексов связано с системой комплемента и фагоцитозом.

В развитии гранулематозных васкулитов играет роль также гиперчувствительность замедленного типа. В этой реакции принимают участие Т-лимфоциты. В результате взаимодействия с антигеном сенсибилизированные лимфоциты выделяют лимфокины, которые угнетают миграцию макрофагов и концентрируют их в местах скопления антигенов. Макрофаги высвобождают лизосомальные ферменты, повреждают сосудистую стенку, образуют гранулемы и гигантские клетки. 4. Иммунное поражение сосудистой стенки вплоть до некроза сопровождается нарушением микроциркуляции, повышением агрегации тромбоцитов, гиперкоагуляцией с развитием тромбозов и синдрома две.

Диагностические критерии — см. табл.

Основные критерии диагностики форм первичных СВ (Е. Н. Семенкова, 1989)