Экстренная медицина

Бехчета синдром — рецидивирующее эрозивно-язвенное поражение слизистых оболочек полости рта, глаз, половых органов, кожи с вовлечением в процесс суставов, внутренних органов.

Этиология неизвестна. Определенную роль играют генетические факторы. Установлено, что при поражении суставов чаще обнаруживается антиген HLA В₂₇, слизистых оболочек и кожи — В₁₂. Патогенез заключается в развитии системного васкулита иммунокомплексной природы.

Клинические симптомы.

• 1. Поражения слизистой оболочки полости рта, губ, языка, твердого неба, глотки — появляются мелкие пузырьки с мутным содержимым, превращающиеся затем в язвочки ярко-розового цвета по периферии.
• 2. Болезненные афтозные образования на слизистых оболочках половых органов.
• 3. Поражение глаз в поздних стадиях заболевания — рецидивирующий ирит, конъюнктивит, увеит, иридоциклит, кератит, которые могут приводить к слепоте, возможны вторичная глаукома, атрофия зрительного нерва.
• 4. Высыпания на коже, напоминающие узловатую или многоформную эритему, фолликулиты, подногтевые абсцессы, папулы, пустулы, язвы.
• 5. У 50—60 % больных развивается преимущественно моно-и олигоартрит крупных суставов (коленных, голеностопных, лучезапястных, локтевых) без деструкции суставов. Часто встречаются артралгии.
• 6. Поражение нервной системы характеризуется менингоэнцефалитом (головные боли, лихорадка, менингеальные явления, атаксия, парезы, нарушения зрения).
• 7. Васкулиты легких, почек, миокардиты, лихорадка, потеря массы.

Диагностические критерии.

• 1. Рецидивирующий афтозный стоматит.
• 2. Рецидивирующие афты наружных половых органов.
• 3. Увеит.
• 4. Синовит.
• 5. Кожный васкулит.
• 6. Менингоэнцефалит.

Диагноз считается достоверным при наличии любых трех симптомов и обязательном афтозном поражении слизистых оболочек.

Лабораторные данные.

• 1. OAK: увеличение СОЭ.
• 2. БАК: повышение уровня а2- и у-глобулинов, серомукоида, фибрина, сиаловых кислот, появление СРП.
• 3. Исследование синовиальной жидкости — преобладание нейтрофилов, что свидетельствует о воспалительных изменениях.

Рентгенография суставов: деструктивных изменений нет.

Диагностический справочник терапевта. Чиркин А. А., Окороков А.Н., 1991 г.