Экстренная медицина

Вегенера синдром — гранулематозно-некротический системный васкулит с избирательным вначале поражением верхних дыхательных путей и легких, в последующем — почек; респираторно-ренальная форма узелкового периартериита.

Клинические симптомы.

• 1. Ринит с язвенно-некротическими изменениями слизистой оболочки придаточных пазух, гортани, трахеи (упорный насморк с серозно-сукровичными выделениями, боли в области придаточных пазух, носовые кровотечения, возможна перфорация носовой перегородки).
• 2. Поражение легких (кашель с гнойно-сукровичной мокротой, кровохарканье, пневмонии со склонностью к распаду и образованию полостей в легких).
• 3. Поражение почек — быстро прогрессирующий нефрит со значительной протеинурией, гематурией.
• 4. Язвенно-некротическое поражение кожи, костно-хрящевого скелета, полиморфная кожная сыпь.
• 5. Полиартралгии, реже артриты.

Выделяют две формы—локализованную и генерализованную. При локализованной форме поражаются преимущественно верхние дыхательные пути: затрудненное носовое дыхание, упорный насморк с неприятным запахом, скопление кровянистых корок в носу, носовые кровотечения, осиплость голоса; перечисленные симптомы то затухают, то обостряются. При генерализованной форме имеют место лихорадка различной выраженности, ознобы и поты, суставно-мышечные боли, полиморфные сыпи и геморрагии, надсадный приступообразный кашель с гнойно-кровянистой мокротой, картина пневмонии с наклонностью к абсцедированию и появлению выпота, нарастание легочно-сердечной недостаточности, симптомы поражения почек (протеинурия, гематурия, почечная недостаточность), анемия, нейтрофильный лейкоцитоз, увеличенная СОЭ.

В течении болезни выделяют 4 стадии.

• I — риногенный гранулематоз (гнойно-некротический, язвенно-некротический риносинусит, назофарингит и ларингит с деструкцией костной и хрящевой перегородки, глазницы);
• II — легочная стадия — распространение процесса на легочную ткань;
• III — генерализованное поражение — изменение дыхательных путей, легких, почек, сердечно-сосудистой системы, желудочно-кишечного тракта (афтозный стоматит, глоссит, диспептические расстройства);
• IV — терминальная стадия — почечная и легочно-сердечная недостаточность, приводящая к гибели в течение года от начала болезни.

Диагностический справочник терапевта. Чиркин А. А., Окороков А.Н., 1991 г.