Экстренная медицина

Синдром Шегрена — хроническое воспалительное заболевание экзокринных желез, секретирующих преимущественно иммуноглобулин А, прежде всего слюнных и слезных, с постепенным развитием их секреторной недостаточности в сочетании с различными системными проявлениями. Если поражение экзокринных желез не сопровождается различными системными проявлениями, то говорят о болезни Шегрена (первичный синдром Шегрена).

Этиология и патогенез точно неизвестны. Имеет значение наследственный фактор, у больных часто обнаруживаются антигены В8, DW2 и DW3 системы гистосовместимости HLA, не исключается роль вирусной инфекции. Наиболее обоснована аутоиммунная теория патогенеза, появляются антитела к ткани протоков слюнных и других экзокринных желез. Синдром Шегрена часто сочетается с другими аутоиммунными заболеваниями (РА, ССД, СКВ, тиреоидитом Хасимото, ХАГ).

Клинические проявления

1. Поражение слезных желез, роговицы, конъюнктивы, ксерофтальмия в виде сухого кератоконъюнктивита, что проявляется ощущением инородного тела в глазу, светобоязнью, жжением в глазах, покраснением глаз, отсутствием слез, эрозиями и помутнением роговицы.

2. Поражение слюнных желез (ксеростомия) — паротит с постепенным снижением секреции слюны, сухость во рту. Околоушные, подчелюстные железы увеличиваются, слюны мало, она густая, развивается хейлит, глоссит, кариес зубов.

3. Поражение других экзокринных желез со снижением функции, что проявляется сухостью кожи, влагалища, пищевода, носа, глотки, трахеитами, бронхитами, дисфагией, ринитами, гастритом с секреторной недостаточностью, вплоть до ахилии.

4. Развитие полиартрита по типу РА.

5. Системные проявления: лихорадка, лимфаденопатия, васкулиты, миозиты, увеличение печени, селезенки, поражение почек, синдром Рейно.

Лабораторные данные

• 1. OAK: признаки умеренной анемии, лейкопения, повышение СОЭ.
• 2. БАК: гипергаммаглобулинемия, повышение уровня общего белка, серомукоида, фибрина, сиаловых кислот.
• 3. ИИ: повышение в крови уровня IgM и IgG, появление РФ в средних и высоких титрах, антител к ДНК, изредка — волчаночных клеток, антител к выводным протокам экзокринных желез, коллагену, гладким мышцам, щитовидной железе и т. д., снижение количества Т-лимфоцитов, увеличение В-лимфоцитов.

Программа обследования

• 1. ОА крови, мочи.
• 2. БАК: общий белок, белковые фракции, сиаловые кислоты, фибрин, серомукоид, СРП.
• 3. ИИ: иммуноглобулины и их классы, РФ, LE-клетки, антитела к ДНК, В- и Т-лимфоциты, субпопуляции Т-лимфоцитов.
• 4. Сиалография.

Диагностический справочник терапевта. Чиркин А. А., Окороков А.Н., 1991 г.