Экстренная медицина

Геморрагический васкулит (капилляротоксикоз, болезнь Шенлейна-Геноха) — системное поражение капилляров, артериол, венул, главным образом кожи, суставов, брюшной полости и почек.

Этиология геморрагического васкулита. Заболевание возникает обычно у детей и подростков, реже — у взрослых обоего пола, после перенесенной инфекции — стрептококковой ангины или обострения тонзиллита, фарингита, а также после введения вакцин и сывороток, в связи с лекарственной непереносимостью, охлаждением и другими неблагоприятными воздействиями внешней среды.

Патогенез геморрагического васкулита. Наиболее вероятен иммунный генез — повреждение сосудов циркулирующими иммунными комплексами, приводящими к повреждению эндотелия, микротромбозам и геморрагиям.

Симптомы, течение геморрагического васкулита. Заболевание проявляется триадой: мелкоточечные, иногда сливающиеся геморрагические высыпания на коже (пурпура), артралгии (или артрит), преимущественно крупных суставов, и абдоминальный синдром. Начальные кожные высыпания располагаются на разгибатель-ных поверхностях конечностей, иногда туловище, заканчиваются остаточной пигментацией, иногда остающейся длительное время. Чаще поражаются нижние конечности.

Мигрирующие симметричные полиартриты, обычно крупных суставов, наблюдаются более чем у 2/3 больных, сопровождаясь болями различного характера — от кратковременной ломоты до острейших, приводящих больных к обездвиженности. Артрит нередко сопровождается геморрагиями над пораженными суставами или внутрисуставным кровоизлиянием.

Абдоминальный синдром (брюшная пурпура) характеризуется внезапно развивающейся кишечной коликой. Боли обычно локализуются вокруг пупка, но нередко и в других отделах живота (в правой подвздошной области, правом подреберье, эпигастрии), симулируя аппендицит, холецистит, панкреатит. Боли усиливаются при пальпации. Одновременно у больных наблюдается типичная картина абдоминального синдрома — бледность кожных покровов, осунувшееся лицо, запавшие глаза, заостренные черты лица, сухой язык, признаки раздражения брюшины. Больные обычно лежат на боку, прижав ноги к животу, мечутся. Одновременно с коликой появляются кровавая рвота, жидкий стул, нередко с прожилками крови. Все разнообразие брюшной пурпуры можно уложить в следующие варианты: типичная колика, абдоминальный синдром, симулирующий аппендицит или прободение кишок, абдоминальный синдром с инвагинацией. Этот перечень вариантов определяет тактику совместного наблюдения терапевтами и хирургами, необходимость своевременного при показаниях (прободение кишечника, инвагинация) оперативного вмешательства.

Нередко в патологический процесс вовлекаются почки в виде гематурического гломерулоне-фрита за счет поражения капилляров клубочков. Однако при исходе гломерулонефрита в хрониче-ский почечная патология может быть разнообразной — от мочевого синдрома до диффузного гломе-рулонефрита гипертонического или смешанного типа; редко по типу нефротического синдрома. При общем благоприятном течении нефрита возможны исходы в хронический прогрессирующий нефрит с почечной недостаточностью.

Другие клинические признаки (поражение ЦНС, геморрагические пневмонии, миокардиты и серозиты) наблюдаются редко и распознаются при специальных исследованиях. Лабораторные дан-ные мало характерны — обычно наблюдается лейкоцитоз, наиболее выраженный при абдоминаль-ном синдроме, со сдвигом формулы влево, вплоть до юных. СОЭ обычно повышена, особенно при абдоминальном синдроме и полиартритах. При остром течении заболевание начинается внезапно и течет бурно с многосимп-томной клиникой болезни, часто осложняясь нефритом. При хроническом течении большей частью речь идет о рецидивирующем кожно-суставном синдроме (ортостати-ческая пурпура пожилых). Диагноз при наличии характерной триады или только геморрагических высыпаний на коже затруднений не вызывает. Однако синдром геморрагического васкулита может наблюдаться при инфекционном эндокардите, различных васкулитах, диффузных болезнях соедини-тельной ткани и др. У пожилых лиц необходимо исключить макроглобулинемическую пурпуру Вальденстрема.

Лечение геморрагического васкулита. Назначают антигистаминные и противовоспалительные препараты в общепринятых дозировках. В острый период болезни необходим строгий постельный режим.. В тяжелых случаях назначают гепарин (10000—15000 БД) 2 раза п/к в область живота до ликвидации признаков гипер-коагуляции и свежих высыпаний; при тяжелом кишечном синдроме — голод, парентеральное пита-ние, плазмаферез. При хроническом течении могут быть рекомендованы аминохинолиновые препа-раты, большие дозы аскорбиновой кислоты (до 3 г/сут), рутин, средние дозы глюкокортикоидов (20—40 мг/сут). При наличии очаговой инфекции показана санация — консервативная или хирургическая. Некоторым больным с хроническим рецидивирующим течением может быть рекомендована климатотерапия (юг Украины, Южный берег Крыма, Северный Кавказ).