ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ — заболевания, характеризующиеся склонностью к кровоточивости.
Этиология, патогенез гемморагических диатезов. Большая часть геморрагических диатезов связана с наследственным дефицитом или дефектом плазменных факторов свертывания крови или с патологией тромбоцитарного гемостаза. Меньшая часть — с приобретенными дефектами, развивающимися под влиянием приема некоторых лекарств, при заболевании печени, в результате аутоагрессии и в связи с подавлением нормального гемопоэза при лейкозах, гипо- и апластических состояниях кроветворения. Поражение сосудов может быть наследственно обусловленным или приобретенным.
По патогенезу кровоточивости различают несколько групп геморрагических диатезов.Геморрагические диатезы, обусловленные нарушением свертывания крови: - 1) нарушение внутреннего механизма начального этапа свертывания — дефицит VIII фактора — гемофилия А, IX — гемофилия В, XI — гемофилия С и XII — дефект Хагемана;
- 2) нарушение внешнего механизма свертывания при запуске процесса тканевым тромбопластином — дефицит фактора VII (гипопроконвертинемия);
- 3) нарушение как внешнего, так и внутреннего механизма начального этапа свертывания при нормальном тромбиновом времени — дефицит факторов X (болезнь Стюарта — Прауэра), V (дефи-цит Ас- глобулина, гипоакцелеринемия), II (гипопротромбинемия), медикаментозный — кумари- новый геморрагический диатез;
- 4) нарушения фибринообразования (наследственная афибриногенемическая пурпура, наслед-ственная и приобретенные фибриногенопатии, недостаточность фибриностабилизирующего фактора XIII;
- 5) гипергепаринемии;
- 6) нарушения свертываемости, обусловленные повышенным фибринолизом (в том числе при лечении стрептокиназой и урокиназой) и препаратами дефибринирующего действия (арвин, анкрод, рептилаза).
- Справочник практического врача / Под ред. А. И. Воробьева. — М.: Медицина, 1982
Геморрагические диатезы, обусловленные нарушением тромбоцитарно-сосудистого ге-мостаза: - 1) количественная недостаточность числа тромбоцитов — тромбоцитопении с уменьше-нием продолжительности жизни тромбоцитов — идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура; приобретенная тромбоцитопеническая пурпура; спленогенные тромбоцитопении; тромбоцитопении, обусловленные нарушением мегакариоцито- и тромбоцитообразования при различных заболеваниях и поражениях костного мозга;
- 2) функциональные нарушения тромбоцитов — тромбоцитопатии приобретенные или наследственные формы (тромбастения Гланцманна — Виллебранда выраженная и «малая» — без нарушения ретракции сгустка); дезагрегационные тромбоцитопатии наследственные и симптомати-ческие:
- 3) а) с нарушением «реакции освобождения» тромбоцитарных факторов,
- 4) б) с нарушением «хранения» в тромбоцитах АДФ, серотонина и других факторов,
- 5) в) с нарушением адгезивности и ристоцетин-агрегации тромбоцитов плазменного генеза (болезнь Виллебранда, см. ниже) и тромбоцитарного генеза (макротромбоцитарная тромбоцитодистрофия Бернара — Сулье).
Геморрагические диатезы со смешанным типом нарушения гемостаза (тромбоцитар-но-коагуляционные дефекты): - 1) болезнь Виллебранда;
- 2) диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови (тромбогсморрагическцй синдром);
- 3) геморрагические диатезы при парапротеинемиях, гемобластозах, острых и хронических лейкозах и некоторых других заболеваниях.
Геморрагические диатезы, обусловленные нарушениями сосудистой стенки без первичной патологии свертывания крови и тромбоцитов: - 1) наследственная телеангиэктазия — болезнь Рандю — Ослера;
- 2) геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна — Геноха);
- 3) инфекционно-токсическое повреждение эндотелия сосудов;
- 4) авитаминоз С и группы В.
Основные типы кровоточивости. - Гематомный. Свойствен нарушениям внутреннего механизма свертывания крови — наследственным (гемофилии А и В) и приобретенным (появление в крови циркулирующих ингибиторов факторов VIII, VIII4- V, IX). Иногда наблюдается при передозировке антикоагулянтов (забрюшинные гематомы).
- Капиллярный, или микроцирку янтарный. Свойствен тромбоцитопениям и тромбоцитопатиям, а также дефициту плазменных факторов протромбинового комплекса (VII, X, V, И), гипо- и дисфибриногенемиям. Характеризуется петехиально-пятнистыми кровоизлияниями в кожу, слизистые оболочки, кровотечениями десневыми, маточными, носовыми.
- Смешанный капиллярно-гематомный тип кровоточивости (петехиально-пятнистые кровоизлияния и гематомы). Характерен для диссеминированного внутрисосудистого свертывания кроби (тромбогеморрагический синдром), тяжелых форм болезни Вил- лебранда, передозировки антикоагулянтов, резко выраженного дефицита факторов VII и XIII.
- Пурпурный тип (симметрично расположенные мелкие точечные и эритемныet геморрагии). Встречается при геморрагических васкулитах, геморрагической лихорадке и других васкулитах.
- Микроангиоматозный тип (упорно повторяющиеся кровотечения одной и той же локализации). Обусловлен наследственными и приобретенными дисплазиями сосудов: болезнь Рандю — Ослера, вирусные, аллергические и другие капилляропатии.
Справочник практического врача / Под ред. А. И. Воробьева. — М.: Медицина, 1982
|
