Экстренная медицина

Геморрагические диатезы, обусловленные патологией сосудов.

Болезнь Рандю — Ослера (наследственная телеангиэктазия, геморрагический ангиоматоз).

Этиология. Наследственное заболевание, передаваемое по аутосомно-доминантному типу. Возможны спорадические случаи.

Патогенез. Неполноценность сосудистого эндотелия. Образование легко травмируемых, кро-воточащих, тонкостенных ангиом. Возможно участие серотонина в формировании ангиом.

Симптомы, течение. Кровотечение из телеангиэктазий, расположенных преимущественно на кайме губ, слизистых оболочках, полости носа, рта, глотки. Возможна множественная локализация ангиэктазий на слизистых, коже и во внутренних органах, преимущественно в желудочно-кишечном тракте. Иногда возникают артериовенозные шунты в легких с развитием одышки, цианоза и гипоксического эритроцитоза. Заболевание может осложниться циррозом печени.

Диагноз основан на установлении доминантно-наследственного характера заболевания и об-наружении типичных телеангиэктазий. Лабораторные тесты не изменены.

Лечение. В периоды кровотечений применяют средства местной и общей гемостатической терапии. Наиболее эффективна криотерапия. Иногда прибегают к хирургическому лечению (иссечение ангиомы, пластика перегородки носа, перевязка артерий). Показаны гемотрансфузии с заместительной целью и препараты железа. Прогноз различный, но обычно относительно благоприятный. Профилактика. Избегать травматизации легко кровоточащих ангиоматозных участков.

Геморрагический васкулит (капилляротоксикоз, анафилактическая пурпура, болезнь Шенлейна — Геноха) — заболевание, характеризующееся мелкоточечными кровоизлияниями в кожу и слизистые оболочки, обусловлено микроваскулитами.

Справочник практического врача / Под ред. А. И. Воробьева. — М.: Медицина, 1982