| Гемосидероз легких идиопатический |
| Неотложные состояния в терапии - Заболевания дыхательной системы |
|
Гемосидероз легких идиопатический — заболевание, характеризующееся повторными кровоизлияними в легкие, гипохром-ной анемией и волнообразным рецидивирующим течением. Этиология и патогенез изучены недостаточно. Предполагается врожденная неполноценность эластических волокон мелких и средних сосудов легких, что ведет к их расширению, стазу крови и проникновению эритроцитов через стенку сосуда. Возможна этиологическая роль инфекций и интоксикаций. Большинство исследователей считает гемосидероз легких иммуноаллергическим заболеванием. В ответ на сенсибилизирующий агент образуются аутоантитела, развивается реакция антиген — антитело, шоковым органом для которой являются легкие, что приводит к расширению капилляров, стазу и диапедезу эритроцитов в легочную ткань с отложением в ней гемосидерина. Клинические симптомы 1. Жалобы больных: кровохарканье, кашель, одышка, слабость, сердцебиения, боли в грудной клетке, повышение температуры тела.2. Осмотр: бледность и желтизна кожи, иктерич-ность склер, цианоз, при выраженной клинике заболевания — одышка. 3. Объективное исследование: перкуторно — укорочение звука, при аускультации над участками притупления — сухие и (или) разнокалиберные влажные хрипы; тахикардия, приглушение сердечных тонов, негромкий систолический шум над верхушкой. 4. Нередко увеличение печени и селезенки. Лабораторные данные 1. OAK - признаки анемии, анизо- и пойкилоцитоз, ретикулоцитоз, во время обострения заболевания — лейкоцитоз, сдвиг лейкоцитарной формулы влево, повышение СОЭ.2. БАК: увеличение уровня непрямого билирубина и сывороточного железа. 3. ОА мокроты: обнаруживаются сидерофаги. 4. Исследование биоптата легких: в период ремиссии кровоизлияния выражены слабо, преимущественно в кортикальных слоях легких, плевра в этих участках утолщена, в просветах альвеол, интралобулярной, периваскулярной, перибронхиальной соединительной ткани много гемосидерофагов, реактивный фиброз. В периоде обострения просветы альвеол заполнены свежими эритроцитами, альвеолярными макрофагами, содержащими гемосидерины. Инструментальные исследования Рентгенологическое исследование: вуалеподобное понижение прозрачности легочных полей, множественные мелкоочаговые (1—2 мм в диаметре) тени по всем легочным полям, в выраженных случаях крупные полициклические инфильтраты, местами сливающиеся между собой. Характерно их внезапное возникновение, быстрая обратная динамика. Частые кризы приводят к развитию интерстициального пневмосклероза. Спирография: снижение жизненной емкости легких, форсированной жизненной емкости легких, индекса Тиффно. Программа обследования 1. ОА крови, мочи.2. БАК: белок, белковые фракции, билирубин, железо, сиаловые кислоты, фибрин, серомукоид. 3. Анализ мокроты общий и на сидерофаги. 4. Рентгенография легких. 5. ЭКГ. 6. Открытая биопсия легких. Диагностический справочник терапевта. Чиркин А. А., Окороков А.Н., 1991 г. |
Главное меню
ОПРОС
Nota bene!
Материалы сайта представлены для получения знаний об экстренной медицине, хирургии, травматологии и неотложной помощи.
При заболеваниях обращайтесь в медицинские учреждения и консультируйтесь с врачами