Экстренная медицина

ХАММЕНА — РИЧА СИНДРОМ — диффузный интерстициальный прогрессирующий легочный фиброз; отличается исключительно легочной локализацией процесса, малой эффективностью терапии, неизменным летальным исходом. Заболевание считается редким, но частота его возрастает. Этиология неясна. Предполагается аутоиммунный патогенез.

Основной патоморфологический субстрат — альвеолярно-капиллярный блок, приводящий к нарушению диффузионной функции легких. Характерны серозно-фибринозное пропитывание альвеолярных перегородок, накопление в альвеолах богатого фибрином и макрофагами экссудата, вы-раженное разрастание соединительной ткани и ее склерозирование, гиалиновые мембраны в альвеолах; легкие плотны, красно-бурого цвета с сетью сероватых полосок и очагами буллезной эмфиземы.

Симптомы, течение. Ведущие и постоянные симптомы, резко выраженные, прогрессирующие и резистентные к терапии — одышка и цианоз. Нарастает гипоксемия, развиваются легочное сердце и его декомпенсация. Отмечаются кашель, «барабанные пальцы», двухсторонние трескучие крепитирующие хрипы, сухой плеврит, спонтанный пневмоторакс. Рентгенологические признаки — диффузный интерстициальный фиброз, эмфизема легких. Изменения лейкограммы, протеинограммы, СОЭ, повышение температуры тела связаны обычно с осложнением заболевания вторичной инфекцией. Течение острое, подострое или хроническое. Лечение мало эффективно; назначают глюкокортикоидные (в начале в суточной дозе 40 — 60 мг, затем по 10—15 мг прерывистыми курсами) и аминохинолиновые (по 0,25 г 1 — 2 раза в день в течение многих месяцев) препараты.

Справочник практического врача / Под ред. А. И. Воробьева. — М.: Медицина, 1982