Экстренная медицина

Этиология эндогенной комы связана с заболеваниями печени, сопровождающимися выраженным уменьшением числа и подавлением функции гепатоцитов. К ним относятся тяжелые формы острого вирусного гепатита, поражения печени при лептоспирозе, желтой лихорадке, острые токсические гепатиты (в результате воздействия четыреххлористого углерода, фосфора, атофана, тетрациклинов, аминазина, ингибиторов мо-ноаминоксидазы, других медикаментов, ядовитых грибов, алкоголя' и других ядов), острая жирная печень беременных, обширные первичные и метастатические опухоли печени, ведущие к разрушению большей части печеночной паренхимы, терминальные стадии цирроза печени, тяжелые нарушения кровообращения в печени в результате закупорки печеночной артерии. Фактбры, способствующие возникновению эндогенной комы: детский возраст, климактерический период у женщин, интеркурентные инфекции, операции, кровотечения и т. д.

Патогенез эндогенной комы. При эндогенной коме наблюдаются некроз, выраженная дистрофия, уменьшение числа гепатоцитов. Повреждение мозга наступает гуморальным путем в результате воздействия находящихся в крови в повышенном количестве токсических субстанций — фенолов, ароматических и серосодержащих аминокислот (триптофана, тирозина, метионина, цистеина и др.), низкомолекулярных жирных кислот, молочной и пировиноградной кислот. К важным повреждающим факторам относятся метаболический ацидоз и электролитные нарушения. Кроме того, при эндогенной коме возможно образование мелких внутрипеченочных портокавальных анастомозов и снижение антитоксической функции тяжело поврежденных печеночных клеток. Эти факторы, правда, не являются основными, но все же усиливают эндогенную интоксикацию.

Клиника эндогенной комы. Хотя кома может развиться очень бурно, все же в большинстве случаев различают начальные (продромальные) нервно-психические расстройства, прекому и конечный этап — кому. -

Вначале наблюдается эмоциональная лабильность, психическая апатия, заторможенность, сонливость днем и плохой сон ночью, медленная, иногда спутанная речь. В это же время можно отметить изменения электроэнцефалограммы (ЭЭГ), свидетельствующие об интоксикации и не являющиеся специфичными. Если не принять мер, эти явления будут прогрессировать. Появляется спутанность сознания, иногда бред и галлюцинации; очень характерно своеобразное дрожание рук, напоминающее хлопанье крыльями (медленные сгибания и разгибания в лучеза-пястных, метакарпально-фаланговых суставах 1—2 раза в 1 с). Сухожильные рефлексы вначале повышаются, могут наблюдаться пирамидные знаки, нарушение координации движений. Изменения ЭЭГ становятся отчетливо выраженными (замедление α-ритма, появление медленных β-волн). Нервно-психические расстройства обычно сочетаются с выраженной желтухой, размягчением и уменьшением размеров печени (необходимость тщательной пальпации и перкуссии!), появлением геморрагического диатеза (в частности черного стула и кровавой рвоты), своеобразного очень неприятного «печеночного» запаха изо рта («запах дохлой мыши»), повышением температуры тела, тахикардией. Когда сознание полностью исчезает, зрачки расширяются и не реагируют на свет, могут появиться генерализованные клонические судороги, описанное же выше своеобразное дрожание рук может уже не появляться. Параллельно нарастают и другие проявления печеночно-клеточной недостаточности, иногда развивается острая почечная недостаточность.

В затруднительных случаях прибегают к лабораторным исследованиям. Для эндогенной комы характерны аминацидурия с появлением в моче лейцина и тирозина, лейкоцитоз, повышение уровня билирубина в крови (как конъюгированного, так и неконъюгированного), аминотрансфераз, 5-й фракции лактатдегидрогеназы при одновременном снижении концентрации щелочной фосфатазы, протромбина, 5-го фактора свертывания, холестерина, глюкозы. В терминальной стадии концентрация аминотрансфераз может быть в норме и даже ниже ее.

Диагностика и дифференциальная диагностика эндогенной комы. Следует стремиться к возможно более ранней диагностике эндогенной комы, так как только в этом случае возможно эффективное, ее лечение.

Правильная оценка клинических симптомов не представляет трудностей, если больной находится под наблюдением врача по поводу заболевания печени, которое может повести к коме (острый вирусный или токсический гепатит, цирроз и т.д.). В этих случаях уже начальные нервно-психические расстройства могут быть правильно расценены, особенно если они сочетаются с усилением желтухи, появлением «печеночного запаха», уменьшением и размягчением печени, тахикардией, лейкоцитозом, повышением уровня аминотрансфераз крови при одновременном снижении концентрации щелочной фосфатазы. Трудности в распознавании эндогенной печеночной комы могут возникнуть у больных, которые ранее не наблюдались врачом «скорой помощи», при отсутствии медицинской документации и отчетливо выраженной желтухи. В этих случаях приходится дифференцировать эндогенную и диабетическую кому (отсутствие запаха ацетона при наличии «печеночного запаха», гипербилирубинемия при отсутствии гипергликемии, глюкозурии). При нервно-психических расстройствах у больных алкоголизмом нужно иметь в виду как возможность алкогольного делирия, так и острого алкогольного гепатита с исходом в кому. В первом случае «печеночного запаха», геморрагического диатеза, повышения уровня билирубина в крови, билирубйнурии и уробилинурии, заторможенности (наоборот — психомоторное возбуждение) не наблюдается.

Лечение эндогенной комы. Больных с эндогенной печеночной комой необходимо немедленно госпитализировать.

Внутривенно или внутримышечно вводят 0,3—1 г гидрокортизона в сутки или в адекватных дозах преднизолон, дексаметазон, урбазон. Если в течение 7—8 дней эффекта не наступает, дальнейшее введение кортикостероидов не оправдано. Необходимо обеспечить больного малокалорийной диетой (1000 ккал в сутки) во избежание распада собственных белков. С этой целью в желудок на длительное время вводят через нос тонкий зонд, обеспечивающий постоянное поступление 70—100 мл 20 % раствора глюкозы  в час (белковая пища категорически запрещается). Если введение зонда по каким-либо причинам невозможно, назначают внутривенное вливание 15—20 % раствора глюкозы, одновременно вводят 8-10 ЕД инсулина. С целью профилактики вторичной инфекции, а также уменьшения образования в кишках токсических продуктов (индола, фенолов, аммиака) перорально или через зонд вводят антибиотики или химиопрепараты, подавляющие кишечную микрофлору (канамицин по 0,5 г 4 раза в день, неомицин по 0,2 г 2 раза в день, налидиксовую кислоту по 0,5 г 4 раза в день, тетрациклины и др.). Для предотвращения всасывания этих токсических веществ из кишок назначают клизмы и сифонные промывания. Сильных же слабительных следует избегать из-за опасности возникновения водно-электролитных нарушений.

Необходима коррекция водно-электролитных расстройств. Количество введенной за сутки жидкости должно равняться суточному диурезу плюс внепочечные потери воды (500 мл при нормальной температуре тела + 300 мл на каждый градус выше нормы + потеря жидкости со рвотой и калом). Жидкость и электролиты лучше вводить естественным путем, с пищей. Если же больной уже впал в бессознательное состояние, то нужно вливать через зонд или внутривенно изотонический раствор натрия хлорида, 1 % раствор калия хлорида (обязательно под контролем концентрации калия в сыворотке и эритроцитах, так как выраженная гипокалиемия при эндогенной коме бывает редко). Если больной резко возбужден, приходится вводить диазепам (седуксен) перорально по 1 таблетке (0,005 г) 3—4 раза в день или внутримышечно по 2 мл 0,5 % раствора 1—2 раза в день. Следует, однако, помнить, что даже при выраженном возбуждении нельзя применять морфина и других опиатов, барбитуровых производных, так как они инактивируются печенью. Производных фенотиазина (аминазина и др.) ввиду их повреждающего действия на печень также следует избегать. Вообще больным с печеночной комой следует вводить только жизненно необходимые лекарства. Для борьбы с геморрагическим диатезом назначают внутримышечные инъекции по 1 мл 1 % раствора викасола 2 раза в день. Другие витамины (группы В,  Р, аскорбиновую кислоту) нужно стремиться вводить вместе с пищей лишь тогда только, когда это невозможно,— парентерально. При недостаточности кровообращения показано внутривенное введение, строфантина, кокарбоксилазы (0,15—0,2 г в сутки). Целесообразность применения кокарбоксилазы обосновывается не только ее кардиотоническим действием, но также и тем, что она является кофактором, необходимым для перевода пировиноградной кислоты в уксусную. Такими же свойствами обладают коэнзим А (0,24 г в сутки), α-липоевая кислота (0,075 г в сутки), дифосфопиридиннуклеотид (0,208 г в сутки). Для борьбы с гипоксией показана кислородная терапия (введение кислорода через носовой катетер, а позднее помещение больного в баро-к 1еру на несколько часов с подачей кислорода под давлением 2— 3 атм.).

В последнее время известное значение в развитии печеночной комы придают диссеминированному внутрисосудистому свертыванию, которое ведет к нарушению микроциркуляции в печени. При его наличии рекомендуют гепарин по 12 000—24 000 ЕД в сутки в виде капельных внутривенных вливаний или внутримышечных инъекций (под контролем времени свертывания).

Эффективность описанных выше лечебных мероприятий при эндогенной коме невелика. В последнее время рекомендуются обменные переливания крови с обменом ежесуточно 5—6 л крови в течение 10 дней, а также перфузия крови больного через печень трупа, свиньи, крупного рогатого скота, обезьяны в течение 4—5 ч. Однако полученные до сих пор результаты разочаровывают, и этот метод лечения вряд ли можно считать перспективным.

То же можно сказать и о лечении перекрестным кровообращением (пациент и здоровый доброволец). М. Weston и R. Williams (1977) провели 67 больным эндогенной печеночной комой лечение гемодиализом в сочетании с гемадсорбцией токсических метаболитов и отметили увели чение продолжительности жизни у 18 из них, но окончательное заключение относительно эффективности этого метода лечения еще сделать трудно.

После выведения из комы можно разрешить больному 20 г белка, однако физиологическая норма последнего достигается лишь после полного излечения острого гепатита.

Прогноз до сих пор остается неблагоприятный. По данным Н. Conn (1977), 75% случаев заканчивается летально. По сборной статистике W. Dolle (1973), охватывающей 228 случаев, выздоравливают всего 16,2 %. Прогноз тем лучше, чем раньше начато лечение. У пожилых людей он хуже, чем у молодых.

Профилактика. Необходимы ранняя госпитализация и тщательное наблюдение за больными с заболеваниями, при которых может развиться печеночная кома. Больных нужно оберегать от интеркурентных инфекций, энергично бороться с кровотечением, стараясь возможно полнее восстановить кровопотерю и аспирировать излившуюся в желудок и кишки кровь. Следует воздерживаться от приема наркотических, -снотворных, нейролептических средств, метионина, белковых гидролиза-тов, бороться с запорами.

Неотложные состояния в клинике внутренних болезней. Грицюк А.И., 1985 г.