Талассемия (средиземноморская анемия, анемия Кули) |
Клиническая хирургия - Заболевания органов пищеварения, печени, селезенки |
Талассемия (средиземноморская анемия, анемия Кули) также является врожденным заболеванием, наследуемым по аутосомно-доминантному признаку. В основе болезни лежит выработка неполноценных эритроцитов вследствие генетических нарушений строения пептидных цепей гемоглобина. Легкие формы заболевания протекают бессимптомно и могут быть выявлены только при гематологическом исследовании. Тяжелые формы болезни проявляются желтоватой окраской кожного покрова, выраженными нарушениями строения черепа (большая голова, сильно развитые челюсти, западение корня носа). Нередко больные отмечают частые инфекционные заболевания. При обследовании выявляют увеличение в размерах печени и селезенки. При гематологическом исследовании обнаруживают характерные клетки «мишени», осмотическая резистентность эритроцитов оказывается повышенной. Отмечают также увеличение количества лейкоцитов и ретикулоцитов в крови, при нормальном содержании тромбоцитов. Билирубин крови несколько выше нормы, концентрация сывороточного железа значительно повышена. Желчные камни возникают у 25% больных талассемией. Спленэктомия при талассемии является паллиативным вмешательством и позволяет лишь уменьшить количество гемотрансфузий и ликвидировать неудобства, связанные с чрезмерно увеличенной селезенкой. Хирургические болезни. Кузин М.И., Шкроб О.С.и др, 1986г.
Еще статьи на эту тему: - Врожденная гемолитическая анемия |
Материалы сайта представлены для получения знаний об экстренной медицине, хирургии, травматологии и неотложной помощи.
При заболеваниях обращайтесь в медицинские учреждения и консультируйтесь с врачами