Экстренная медицина

Болезнь Гиршпрунга представляет собой резкое расширение ободочной кишки, сопровождающееся нарушением ее эвакуаторной функции. Проявляется запором и вздутием живота. Болезнь Гиршпрунга является врожденным заболеванием (отмечается в соотношении 1:5000 родившихся детей). Чаще проявляется у детей и подростков, реже — у взрослых.

Заболевание связано с нарушением развития вегетативной нервной системы толстой кишки, с недоразвитием (гипоганглиоз) или полным отсутствием (аганглиоз) ганглионарных клеток меж­мышечного (ауэрбахова) и подслизистого (мейсснерова) нервных сплетений. Аганглионарная зона чаще всего (80—90%) локализу­ется в прямой кишке (у взрослых), на большем или меньшем по протяженности участке сигмовидной кишки или на другом участке ободочной (у детей). Участок кишки, лишенный ганглиев, постоян­но спастически сокращен, не перистальтирует. В результате за­труднения прохождения кишечного содержимого через этот участок выше расположенные отделы кишки, имеющие нормальную иннер­вацию, гипертрофируются и расширяются. При гистологическом исследовании расширенных отделов толстой кишки находят гипер­трофию мышечных волокон одновременно со склерозом их и заме­щением соединительной тканью. Это приводит к резкому утолщению стенки кишки.

Нарушение пассажа кишечного содержимого, лежит в основе клинических проявлений болезни Гиршпрунга, основными симптома­ми которой являются: запоры, вздутие живота, боли в животе. Запоры носят упорный характер и появляются с момента рождения ребенка или в раннем детском возрасте. Длительность запоров от нескольких дней до нескольких месяцев. Для предупреждения запоров больные прибегают к слабительным препаратам и клизмам. Наряду с запором постоянным симптомом болезни Гиршпрунга является вздутие живота, достигающее иногда такой степени, что оно затрудняет дыхание больного. Характерно, что вздутие остается даже после очищения кишечника с помощью клизмы. Вследствие запора и вздутия живота появляются боли по всему животу, исчезающие после опорожнения кишечника. В результате длительной задержки стула у больных появляется слабость, тошно­та, рвота, ухудшается аппетит. Иногда запор сменяется поносом (парадоксальный понос), длящимся несколько дней и приводящим к изнурению больного, а иногда и к коллаптоидному состоянию. Диагностика: наряду с анамнестическими данными (стой­кие запоры с детства) и жалобами больных важное значение имеет осмотр, при котором выявляется увеличение живота вслед­ствие постоянного метеоризма. В раздутых газами петлях кишок пальпаторно определяются плотные каловые массы. При ректаль­ном исследовании определяют повышение тонуса сфинктера, ампула пуста. При ректороманоскопии выявляют спазм прямой кишки, продвижение ректоскопа происходит с трудом, после чего он как бы проваливается в расширенную часть кишки. Эта часть кишки всегда заполнена каловыми массами. Ирригография позволяет выявить зоны сужений, локализацию и протяженность расширен­ных зон толстой кишки, диаметр которых обычно составляет 10— 15 см. При изучении пассажа бариевой взвеси по желудочно-кишечному тракту наблюдается длительный (в течение нескольких суток) застой ее в расширенных отделах толстой кишки.

Трансанальная биопсия прямой кишки нередко позволяет вери­фицировать диагноз. Применяют ее у взрослых больных. При гисто­логическом исследовании биоптата — аганглиоз, повышение антихолинэстеразной активности парасимпатических ганглиев. Биопсия особенно ценна при определении уровня резекции пораженного отдела кишки.

При медленном развитии процесса больные довольно долго могут компенсировать его, добиваясь опорожнения кишечника с помощью очистительных клизм, и лишь при декомпенсации, возни­кающей уже в зрелом возрасте, возникают показания к хирурги­ческому лечению. Осложнения: кишечная непроходимость, перфора­ция кишечника, кровотечение, энтероколит.